Приказ № 756 от 30.07.2009

Об утверждении клинических протоколов диагностики и лечения пациентов с гемофилией и Порядке перевода детей первых лет жизни с гемофилией  на профилактическое лечение

На основании Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 года «О здравоохранении» в редакции Закона Республики Беларусь от 20 июня 2008 года, Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь от 23 августа 2000 года № 1331, в редакции постановления Совета Министров Республики Беларусь от 1 августа 2005 года № 843,
ПРИКАЗЫВАЮ: 
1. Утвердить:
1.1.  клинические протоколы диагностики и лечения пациентов с гемофилией А и гемофилией В согласно приложению 1 к настоящему приказу (далее – клинические протоколы); 
1.2. Порядок перевода детей первых лет жизни с гемофилией  на профилактическое лечение согласно приложению 2 к настоящему приказу;
2. Начальникам управлений здравоохранения облисполкомов, председателю комитета по здравоохранению Мингорисполкома,  руководителям организаций здравоохранения республиканского  подчинения обеспечить  оказание медицинской помощи пациентам с гемофилией в соответствии с клиническими протоколами и  Порядком перевода детей первых лет жизни с гемофилией  на профилактическое лечение.
3. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на начальника управления организации медицинской помощи Волжанкину Г.В.

Министр                                                                                  В.И.Жарко

                                                                   Приложение 2 
                                                                   к приказу 
                                                                   Министерства 
                                                                   здравоохранения 
                                                                   Республики Беларусь
                                                                   30.07.2009  № 756

Порядок перевода детей первых лет жизни с гемофилией на профилактическое лечение

Основу перевода пациентов с тяжелой гемофилией с уровнем фактора VIII или IX менее 1% на профилактическое лечение составляет концепция поэтапного включения детей в группу лиц, которым проводят профилактическое лечение.
Группу лиц, которым проводят профилактическое лечение, формируют путем ежегодного включения пациентов первых лет жизни с гемофилией  по факту обращения родителей детей, не имеющих клинических признаков гемофилической артропатии. Профилактическое лечение проводят после оформления в истории болезни информированного согласия родителей или других близких родственников на данный вид лечения.
Профилактическое лечение детей первых лет жизни с гемофилией  начинают после первого кровоизлияния в сустав или околосуставные ткани.
На начальном этапе у детей, ранее не получавших препаратов крови, профилактику начинают препаратами с минимальным риском развития ингибиторной формы заболевания. К таким препаратам относятся рекомбинантные препараты факторов свертывания крови VIII для гемофилии А или рекомбинантные препараты факторов свертывания крови IX для гемофилии В. Для пациентов с гемофилией А вместо рекомбинантного препарата допустимо использование подвергнутого двойной вирусной инактивации плазменного препарата фактора VIII, защищенного фактором Виллебранда, без примеси других белков человеческой крови. Для пациентов с гемофилией В вместо рекомбинантного препарата допустимо использование плазматического препарата фактора IX, подвергнутого двойной вирусинактивации.
Продолжительность начального этапа профилактического лечения составляет 50 дней введения, на протяжении которых пациентам назначают препараты, перечисленные в пункте 3 Приложения 2. На протяжении начального этапа каждые 10-15 дней введения регистрируют уровень фактора VIII или IX, наличие ингибиторов к факторам VIII или IX и коагуляционный ответ на вводимый препарат. После первых 50 дней введения препаратов фактора VIII или IX, у пациентов не имеющих ингибиторов, вместо указанных препаратов, допустимо использование других препаратов факторов свертывания крови VIII или IX, в том числе на основе плазмы крови человека. В отдельных случаях выявления ингибиторов к фактору VIII или IX в титре до 0,6 BU/мл продолжительность начального этапа профилактического лечения может быть увеличена до 1 года в течение которого пациенту назначают препараты, перечисленные в пункте 3 Приложения 2.
Профилактическое лечение после его начала продолжают до достижения пациентом возраста 18 лет, используя препараты фактора свертывания крови VIII или IX на основе человеческой плазмы.
Введение препаратов фактора VIII или IX для пациентов, находящихся на профилактическом лечении осуществляет специально обученные медицинские работники в условиях процедурного кабинета специализированного отделения, процедурного кабинета приемного отделения многопрофильной организации здравоохранения, медицинские работники выездной бригады скорой медицинской помощи. В зависимости от обстоятельств допустимо введение  препаратов фактора VIII или IX дома по месту жительства пациента специально обученными медицинскими работниками или родственниками ребенка, прошедшими инструктаж и имеющими практические навыки.
Однократная выдача препаратов фактора VIII или IX на руки родителям ребенка на протяжении всего периода профилактического лечения по поводу тяжелой гемофилии не должна превышать потребности на 10-15 дней введения.
Ответственность за закупку за счет местного бюджета лекарственных средств концентратов факторов свертывания крови VIII и IX,  наличием их на местах, а также  организацию профилактического лечения детей первых лет жизни с гемофилией  возлагается на руководителей организаций здравоохранения по месту проживания (пребывания) пациентов.