Документ актуален на дату принятия
Об утверждении некоторых клинических протоколов
ПРИКАЗ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
28 июня 2013 г. № 751
На основании Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 года «О здравоохранении» в редакции Закона Республики Беларусь от 20 июня 2008 года и Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446 «О некоторых вопросах Министерства здравоохранения и мерах по реализации Указа Президента Республики Беларусь от 11 августа 2011 г. № 360», ПРИКАЗЫВАЮ:
1. Утвердить:
·	клинический протокол диагностики и лечения пациентов с пневмокониозами согласно приложению 1 к настоящему приказу;
·	клинический протокол диагностики и лечения пациентов с хроническим профессиональным бронхитом согласно приложению 2 к настоящему приказу;
·	клинический протокол диагностики и лечения пациентов с профессиональной хронической обструктивной болезнью легких согласно приложению 3 к настоящему приказу.
2. Начальникам управлений здравоохранения областных исполнительных комитетов, председателю комитета по здравоохранению Минского городского исполнительного комитета, руководителям государственных организаций, подчиненных Министерству здравоохранения Республики Беларусь, обеспечить проведение диагностики и лечения заболеваний в соответствии с клиническими протоколами, указанными в пункте 1 настоящего приказа.
3. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на первого заместителя Министра Пиневича Д.Л.

Министр	В.И.Жарко	

	Приложение 1
к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь
28.06.2013 № 751	
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ диагностики и лечения пациентов с пневмокониозами
ГЛАВА 1
 ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Клинический протокол диагностики и лечения пациентов с пневмокониозами устанавливает требования к процессу оказания медицинской помощи пациентам с пневмокониозами в амбулаторных и стационарных условиях: районных (районный уровень – далее РУ), областных (областной уровень – далее ОУ) и республиканских (республиканский уровень – далее Респ.У) организациях здравоохранения Республики Беларусь.
Возрастная категория: взрослое население.
Данные клинические протоколы отражают современные подходы к диагностике и лечению пневмокониозов.
Актуальность данной патологии для Республики Беларусь обусловлена ростом профессиональной заболеваемости по болезням органов дыхания у работающих во вредных и опасных условиях труда, включая заболеваемость с временной утратой трудоспособности.
Настоящие протоколы разработаны для осуществления контроля объемов, доступности и качества медицинской помощи, оказываемой пациенту в медицинском учреждении в рамках государственных гарантий обеспечения медицинской помощью при заболевании пневмокониозом.
Настоящий протокол вступает в силу при подозрении на пневмокониоз и с момента установления диагноза пневмокониоз. Подозрением на пневмокониоз следует считать клиническое предположение о наличии данного заболевания, сформулированное в виде предварительного диагноза и зафиксированное в медицинской документации. Дата фиксации предварительного диагноза в медицинской документации является датой установления подозрения на пневмокониоз.
Проводимое обследование включает обязательные и дополнительные исследования, необходимые для постановки диагноза, выявления признаков и определения темпов прогрессирования заболевания. Обязательные исследования необходимы для постановки диагноза заболевания и последующего назначения адекватной терапии. Дополнительные исследования уточняют характер поражения и развитие осложнений со стороны органов и систем при наличии изменений в обязательных исследованиях, позволяют провести дифференциальный диагноз. Обследования не дублируются в случае выполнения на предыдущем этапе.
В главе лечение перечислены лекарственные средства для лечения, определен режим их дозирования, продолжительность применения. Включенные в протокол лекарственные средства зарегистрированы на территории Республики Беларусь для лечения каждого из перечисленных заболеваний. Выбор представленных в клиническом протоколе лекарственных средств осуществляет врач-специалист с учетом показаний и противопоказаний.
Пневмокониоз часто осложняется этиологически связанными с ним хроническим бронхитом или хронической обструктивной болезнью легких, лечение которых следует проводить согласно протоколам лечения ХПБ и ПХОБЛ.
Необходимый объем физиотерапевтического лечения, лечебной физкультуры определяет врач-реабилитолог и/или врач-физиотерапевт в соответствии с показаниями и противопоказаниями.
Пневмокониоз – это профессиональное заболевание, вызванное длительной ингаляцией промышленной пыли и характеризующееся хроническим диффузным асептическим воспалением легких (пневмонитом) с развитием пневмофиброза.
Наименование нозологической формы заболевания (шифр по МКБ-10):
Пневмокониоз угольщика J60
Пневмокониоз, вызванный асбестом и другими минеральными веществами, J61
Пневмокониоз, вызванный пылью, содержащий кремний, J62
Пневмокониоз, вызванный тальковой пылью, J62.0
Пневмокониоз, вызванный другой пылью, содержащий кремний, J62.8
Пневмокониоз, вызванный другой неорганической пылью, J63
Алюминоз (легкого) J63.0
Бокситный фиброз (легкого) J63.1
Беррилиоз J63.2
Графитный фиброз (легкого) J63.3
Сидероз J63.4
Станноз J63.5
Пневмокониоз, вызванный другой уточненной неорганической пылью, J63.8
Пневмокониоз неуточненный J64
Пневмокониоз, связанный с туберкулезом, J65
Болезнь дыхательных путей, вызванная специфической органической пылью, J66
Биссиноз J66.0
Болезнь трепальщиков льна J66.1
Каннабиноз J66.2
Болезнь дыхательных путей, вызванная другой уточненной органической пылью, J66.8.
В перечне профессиональных заболеваний (постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь, Министерства труда и социальной защиты Республики Беларусь от 24.03.2009 № 29/42 «Об утверждении перечня (списка) профессиональных заболеваний и признании утратившим силу постановления Министерства здравоохранения Республики Беларусь и Министерства социальной защиты Республики Беларусь от 29 мая 2001 г. № 40/6») представлены:
Силикоз J62
Асбестоз J61
Талькоз J62.0
Каолиноз J63.8
Пневмокониоз шлифовальщиков или наждачников, от цементной и других видов смешанной пыли J63.8
Антракосиликоз J60
Сидероз J63.4
Баритоз и другие пневмокониозы от рентгеноконтрастной пыли J63.8
Биссиноз J66.0
Пневмонит:
вызванный химическими веществами, газами, дымами и парами, J68.0
вызванный твердыми веществами и жидкостями, J69
беррилиоз и другие пневмониты J63.2.
ГЛАВА 2
 КЛАССИФИКАЦИЯ ПНЕВМОКОНИОЗОВ
Разработана классификация пневмокониозов, основанная на преимущественном действии промышленной пыли, с объединением всех пневмокониозов в 3 группы: пневмокониозы от высокофиброгенной пыли (с содержанием SiO2 более 10 %): силикоз, антракосиликоз, сидеросиликоз, силикосиликатоз. Эти пневмокониозы характеризуются склонностью к прогрессированию фиброзного процесса и осложнению туберкулезной инфекцией. Пневмокониозы от слабофиброгенной пыли (с содержанием SiO2 менее 10 %): силикатозы, асбестоз, карбокониозы, пневмокониоз шлифовальщиков или наждачников; металлокониозы или пневмокониозы от рентгеноконтрастных видов пыли (сидероз, в том числе от электросварочного аэрозоля и газорезки железных изделий, баритоз, станиоз, манганоканиоз). Данной группе пневмокониозов свойственны умеренная выраженность фиброза, клинически доброкачественное и медленно прогрессирующее течение, частые осложнения неспецифической инфекцией. Пневмокониозы от пыли токсико-аллергенного действия: пыль, содержащая металлы-аллергены, полимерные материалы, органическая пыль – беррилиоз, алюминоз, «легкое фермера» и другие гиперчувствительные пневмониты. В основе возникновения пневмонита имеют место иммунопатологические процессы. Концентрация пыли не имеет решающего значения в развитии данной группы пневмокониозов.
Согласно Международной классификации частично включены коды рентгенологических изменений, но сохранено выделение трех стадий пневмокониозов – I, II, III. Основными критериями при выделении стадий являются рентгенологические изменения, в ряде случаев во внимание принимаются данные клинико-функциональных исследований.
Пневмокониоз I стадии – характерны двусторонние интерстициальные изменения – диффузное усиление, деформация легочного рисунка по сетчато-ячеистому типу, уплотнение корней легких, изменение их структуры. При узелковой форме пневмокониоза на фоне измененного легочного рисунка появляется небольшое количество мелкопятнистых теней средней интенсивности размером 1–2 мм, локализующихся преимущественно в нижних и средних отделах легких, утолщение междолевой плевры.
Пневмокониоз II стадии – характерны более выраженные усиление и деформация легочного рисунка, увеличение количества узелковых теней, размеры которых достигают 3–10 мм, имеется тенденция к слиянию узелковых теней. Корни легких расширены, уплотнены и приобретают «обрубленный» вид, плевра может быть утолщена и деформирована.
При пневмокониозе III стадии отмечается образование массивных затемнений в виде узлов на фоне изменений, наблюдаемых при II стадии заболевания, имеются выраженные плевродиафрагмальные и плеврокардиальные спайки, буллезная эмфизема.
Составлена классификация, базирующаяся на кодировании патологических изменений в легких и плевре в соответствии с набором эталонных признаков. Целью создания международной классификации является стандартизация методов рентгенодиагностики пневмокониозов. В международной классификации пневмокониозов, основанной на кодировании выявляемых затемнений в легочной ткани и изменении плевры, из рентгенологического раздела исключено деление процесса на три стадии, так как тяжесть заболевания зависит не только от степени выраженности фиброза, но и от особенностей клинических проявлений и функциональных нарушений.
Рентгенологически пневмокониоз характеризуется диффузными изменениями паренхимы в виде интерстициального, узелкового или узлового фиброза, фиброзными изменениями плевры и тканей легких.
В рентгенологической классификации выделяют малые и большие затемнения.
Малые затемнения характеризуются формой, размерами, профузией (численной плотностью на 1 кв. см) и распространением по зонам правого и левого легкого.
Малые затемнения могут быть округлыми (узелковоподобный тип) и линейными неправильной формы (интерстициальный тип). В зависимости от размеров и формы малых затемнений выделяют три градации. Размеры округлых затемнений обозначают символами: p – диаметр до 1,5 мм; q – 1,5–3 мм; r – до 10 мм. Малые затемнения округлой формы имеют четкие контуры, среднюю интенсивность, мономорфный диффузный характер распределения и чаще всего локализуются в верхних и средних зонах обоих легких.
Размеры затемнений неправильной формы обозначаются символами:
 	s – тонкие линейные, до 1,5 мм шириной; t – средние линейные, до 3 мм; u – грубые, пятнистые, неправильные, до 10 мм.
Малые линейные неправильной формы затемнения типов s и t, отражающие перибронхиальный, периваскулярный и межуточный фиброз, имеют сетчатую, ячеистую или тяжисто-ячеистую форму и располагаются преимущественно в средних и нижних отделах легких.
Символы записываются дважды: p/p, q/q, r/r или p/q, q/t, p/s и др. Если все мелкие затемнения имеют один размер и форму, следует регистрировать эти изменения дважды через косую линию (например, q/q). Если отмечаются другие различные по величине и формам мелкие затемнения, рекомендуется записывать комбинированно выявленные изменения (например, q/p, q/t, p/s и др.). При этом в числителе регистрируются основные, первичные (или преобладающие) мелкие затемнения, а в знаменателе записываются затемнения, которых меньше (вторичные).
Плотность насыщения или концентрация малых затемнений на 1 кв. см легочного поля шифруется арабскими цифрами. При оценке малых затемнений имеет первостепенное значение, т.к. отражает степень паренхимального фиброза. Характеризуется тремя категориями: 1 – единичные малые затемнения, легочной рисунок прослеживается; 2 – немногочисленные малые затемнения, легочной рисунок дифференцируется частично; 3 – множественные малые затемнения, легочной рисунок не дифференцируется.
Плотность насыщения малых затемнений оценивают по категориям 0, 1, 2, 3, а субкатегорию анализируют по следующей шкале:
·	категория 0 включает субкатегорию 0/0, 0/1, указывает на отсутствие мелких затемнений и приближается к норме;
·	категория 1 включает субкатегории 1/0, 1/1, 1/2;
·	в категорию 2 включены субкатегории 2/1, 2/2, 2/3;
·	категория 3 содержит субкатегории 3/2, 3/3, 3/+.
Числитель обозначает основную плотность насыщения малых затемнений, а знаменатель – другую альтернативную плотность насыщения малых затемнений.
Протяженность малых затемнений характеризует пространственное распределение их по зонам обоих легких (верхняя, средняя и нижняя зоны легких).
Большие затемнения (результат слияния округлых затемнений на месте ателектазов, пневмонических фокусов, при осложнении туберкулезом):
А – отдельные или одиночные затемнения диаметром до 5 см,
В – одно или несколько больших затемнений, размер которых не превышает размер правой верхней доли (диаметр 5–10 см),
С – одно или несколько больших затемнений, по величине превышающих правую верхнюю долю (диаметром более 10 см).
Большие изменения (или узловые образования) формируются при слиянии малых округлых затемнений в местах ателектазов, фиброза, пневмонических очагов, туберкулезных инфильтратов.
Большие изменения могут быть одно– или двусторонними. В зависимости от причины образования их форма может быть округлой или неправильной, а контуры четкими или нечеткими. Узловой фиброз чаще наблюдается при узелковых формах пневмокониоза.
Выделяют два вида патологических изменений плевры – плевральных изменений – диффузные плевральные утолщения (наложения) и локальные (ограниченные) наложения (бляшки). Чаще отмечается локализация бляшек на стенках грудной клетки, диафрагме и в области реберно-диафрагмальных углов. Крайне редко поражаются верхушки. Регистрируются также утолщения междолевой плевры как главной, так и дополнительных ее отделов.
Диффузные плевральные утолщения, определяемые на боковых (латеральных) стенках грудной клетки, оцениваются по ширине и протяженности, отдельно для правой и левой половины грудной клетки. Ширина плевральных утолщений распределена по трем градациям: а – ширина плевральных наложений до 5 мм, в – ширина плевральных наложений от 5 до 10 мм, с – ширина плевральных наложений более 10 мм. Ширина плевральных утолщений рассчитывается от внутренней границы грудной стенки до внутреннего края паренхимально-плевральной границы, представленной на рентгенограмме как четко очерченный контур.
Протяженность диффузных плевральных утолщений определяется распространенностью их на грудной стенке, реберно-диафрагмальных углах и представлена тремя градациями по длине (1, 2, 3): 1 – длина плевральных наложений до 1/4 латеральной стенки грудной клетки; 2 – длина плевральных наложений до 1/3 латеральной стенки грудной клетки; 3 – длина плевральных наложений 1/2 и более латеральной стенки грудной клетки.
Локальные (ограниченные) плевральные утолщения (бляшки) определяются в задних паравертебральных и передних отделах грудной стенки на уровне VI–X ребер и могут проецироваться на рентгенограмме как на переднюю, так и на боковые отделы грудной стенки. Локальные утолщения при проецировании на боковую стенку оцениваются как по ширине, так и по протяженности, а при проецировании их на переднюю стенку грудной клетки рассчитывается только протяженность этих изменений.
Плевральные обызвествления оцениваются только по протяженности по трем градациям (1, 2, 3): 1 – обызвествления плевры с максимальным диаметром до 2 см одного обызвествления или суммы мелких обызвествлений; 2 – обызвествления плевры от 2 до 10 см одного обызвествления или суммы нескольких обызвествлений; 3 – обызвествления плевры более 10 см.
Дополнительными рентгенологическими признаками являются:
ах – слияние затемнений;
alm – среднедолевой синдром;
bu – буллезная эмфизема;
ca – рак легкого или плевры;
cn – обызвествления затемнений;
cl – обызвествление лимфатических узлов;
pqc – плевральные обызвествления;
co – изменения размеров, формы сердца;
es – скорлупообразное обызвествление внутригрудных лимфатических узлов;
cp – легочное сердце;
cv – каверна;
di – смещение органов средостения, сердца и корней легкого;
еf – выпот в плевральных полостях;
em – эмфизема легких;
fr – излом ребер;
hi – увеличение внутригрудных лимфатических узлов;
ho – легочные соты;
pqp – плевроперикариальные спайки;
ih – неправильный контур сердца при поражении более 1/3 контура;
pq – плевродиафрагмальные спайки;
id – неправильный контур диафрагмы при поражении более 1/3 контура;
kl – септальные линии (линии Керли);
od – другие важные изменения;
pi – плевральные спайки междолевой или медиастинальной плевры;
px – пневмоторакс;
rl – силикоартрит (синдром Каплана);
tb – туберкулез.
В зависимости от течения болезни различают медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий, поздний и регрессирующий пневмокониоз. При быстро прогрессирующей форме пневмокониоза I стадия заболевания выявляется менее чем через 10 лет после начала работы в контакте с пылью или при переходе I стадии пневмокониоза во II стадию через 2–3 года.
Медленно прогрессирующие формы обычно развиваются спустя 10–15 лет после начала работы в контакте с пылью, а переход от I ко II стадии заболевания занимает 10 лет и более.
Поздний пневмокониоз развивается через несколько лет после прекращения контакта с пылью.
Регрессирующее течение встречается только при пневмокониозах от воздействия рентгеноконтрастной пыли (чаще всего это – пневмокониоз электросварщиков). Частицы рентгеноконтрастной пыли создают впечатление более выраженной стадии фиброза легких по данным рентгенологических исследований. При прекращении контакта с пылью обычно наблюдается частичное выведение рентгеноконтрастной пыли из легких, что объясняет «регрессирование» пневмокониотического процесса.
Осложнениями пневмокониозов могут явиться хронический бронхит, бронхоэктазы, бронхиальная астма, дыхательная недостаточность, эмфизема легких, туберкулез, рак легких, ревматоидный артрит, системный склероз.
ГЛАВА 3
 ФАКТОРЫ РИСКА ФОРМИРОВАНИЯ ПНЕВМОКОНИОЗОВ
При работе в условиях воздействия производственной пыли часть работников заболевает пневмокониозом через 10 лет, часть работников – через 15–20 лет, у некоторых пневмокониоз не развивается вообще.
Факторы риска развития пневмокониоза (таблица 1):
 	1-я группа факторов зависит от физико-химических свойств пыли. Это дисперсность, состав, геометрическая форма пылевых частиц, электрозаряженность, аэродинамических свойств частиц, интенсивности экспонирования пыли. Наиболее агрессивна мелкодисперсная пыль, минеральная по составу. Известно, что только частицы размерами от 0,5 до 5 мкм способны к проникновению в дистальные отделы респираторного тракта, оседанию и накоплению. Дополнительным неблагоприятным фактором является присутствие в составе пыли токсических веществ (марганца, хрома, оксида азота и т.д.).
2-я группа факторов характеризует условия труда, длительность контакта (стажа работы). К этой группе факторов относятся концентрация пыли в промышленном помещении (контакт с пылью в концентрации, превышающей предельно допустимую), наличие коллективных (вентиляции, вытяжки) и индивидуальных (респираторы) средств защиты, время нахождения в условиях повышенной запыленности в течение рабочей смены (работа в контакте с пылью более 20 % рабочего времени при 8-часовом рабочем дне), неблагоприятные микроклиматические условия (в первую очередь перепады температур), физические перегрузки.
3-я группа факторов – индивидуальная реактивность организма. Определяется врожденными, генетически обусловленными и приобретенными в процессе жизнедеятельности особенностями иммунной и ферментной систем. Пневмокониозы развиваются в основном у лиц с детерминированным генотипом, наличием аномалий бронхолегочного аппарата, хроническими заболеваниями дыхательных путей. Взаимоусиливающее влияние наследственно обусловленных и производственных факторов приводит к развитию болезни.
Производственные пыли, вызывающие развитие пневмокониозов, приведены в таблице 1.
Таблица 1
Производственные пыли, вызывающие развитие пневмокониозов и гиперчувствительных пневмонитов

№
п/п	Пневмокониозы	
	Наименование производственной пыли	Пневмокониозы и гиперчувствительные пневмониты	
1	2	3	
1	Пыль с содержанием свободной двуокиси кремния более 10 % (рудничная, огнеупорная, угольнопородная, железорудная, пыль производства керамических изделий, литейного производства и др.)	Силикоз (J62)
Антракосиликоз (J62.8)
Силикосидероз (J62.8)
Силикосиликатозы (J62.8)	
2	Фиброгенные пыли с содержанием свободной двуокиси кремния менее 10 %
Пыль силикатов, содержащая двуокись кремния в связанном состоянии	Пневмокониоз, вызванный пылью, содержащей кремний (J62)	
3	Пыль талька, слюды, муллита, глины, оливинов, цемента и другая	Силикатозы: талькоз, калионоз, оливиноз, нефелиоз и другие (J62.0, J63.8, J62)	
4	Пыль сажи, графита, кокса, угля и другая	Карбокониозы: антракоз, графитоз (графитный фиброз), сажевый пневмокониоз (J60, J63.3)	
5	Пыль абразивная, наждачная, алмазная, гранитная и другая	Пневмокониоз у работников, занятых на шлифовально-наждачных-зачистных работах (станноз) (J63.5)	
6	Пыль рентгеноконтрастная (пыли железа, бария, марганца и другая)	Пневмокониозы от рентгеноконтрастных пылей: сидероз, станноз, баритоз, манганокониоз (J63.4, J63.5, J63.8)	
7	Высокодисперстный сварочный аэрозоль, содержащий двуокись кремния, окислы марганца, железа, окислы хрома, никеля, ванадия и другое	Пневмокониоз при электросварке и газосварке (J68.0)	
8	Пыль бокситов	Пневмокониоз бокситный (J63.1, J64)	
9	Пыль алюминия и его соединений	Алюминоз легкого (J63.0)	
Заболевания, связанные с воздействием асбестосодержащих пылей	
1	Асбестосодержащая пыль	Асбестоз (J61)	
ГЛАВА 4
 ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ, КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И МОРФОЛОГИИ ОТДЕЛЬНЫХ ВИДОВ ПНЕВМОКОНИОЗОВ
Силикоз
Развивается постепенно, чаще при большом стаже работы в условиях воздействия пыли. Силикоз как первично хроническое заболевание часто на протяжении длительного времени не беспокоит больного. Начальная клиническая симптоматика скудная: одышка при физической нагрузке, боль в груди неопределенного характера, редкий сухой кашель. Боли в грудной клетке в виде покалывания, главным образом в области лопаток и под лопатками, а также в виде чувства стеснения и скованности у таких больных обусловлены изменениями плевры вследствие микротравматизации ее и образования спаек в плевральной полости за счет проникающей через лимфатическую систему легких пыли. Причинами возникновения одышки при силикозе являются пневмофиброз, эмфизема легких и бронхит. Поэтому в ранних стадиях заболевания при отсутствии выраженной эмфиземы легких и бронхита одышка наблюдается только при большом физическом напряжении.
В дальнейшем по мере прогрессирования пневмокониотического процесса и возникновения в легких участков массивного фиброза одышка отмечается при небольшом физическом напряжении и даже в покое. Усилению одышки в значительной мере способствуют присоединяющийся хронический бронхит, особенно с нарушением бронхиальной проходимости, и бронхиальная астма. Иногда при неосложненном силикозе боли в грудной клетке и одышка отсутствуют не только в ранних, но и в выраженных стадиях заболевания. Покашливание или кашель у больных силикозом в основном обусловлены раздражением слизистой оболочки верхних дыхательных путей пылью. Кашель преимущественно непостоянный, сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Увеличение количества мокроты и ее слизисто-гнойный характер обычно указывают на развитие у таких больных осложнений в виде хронического бронхита или бронхоэктазов.
Хронический бронхит может сопутствовать силикозу как при легких, так и при выраженных стадиях силикоза. Клиническая картина его в большинстве случаев бывает скудной, так как сама кварцевая пыль способствует развитию субатрофических и атрофических процессов в слизистой оболочке бронхов, которые не сопровождаются нарушением бронхиальной проводимости (отсутствуют гиперсекреция желез слизистой оболочки и бронхоспастический компонент).
Эмфизема легких – один из частых спутников силикоза и других видов пневмокониозов. У больных силикозом степень выраженности эмфиземы в значительной мере зависит от наличия и тяжести течения хронического бронхита. В начальной стадии пневмокониоза обычно развивается умеренная диффузная эмфизема легких с преимущественной локализацией в нижних отделах легких. Для выраженных стадий заболевания характерно возникновение больших фиброзных полей в легких; нередко наблюдается буллезная эмфизема, которая может быть причиной осложнения силикоза пневмотораксом.
Развитию хронического легочного сердца у больных силикозом способствует дыхательная недостаточность, связанная с наличием хронического бронхита, эмфиземы легких, плевродиафрагмальных сращений и выраженного пневмофиброза.
Клиническая симптоматика неосложненного силикоза не всегда соответствует степени выраженности пневмофиброзного процесса по данным рентгенологического исследования. Вплоть до выраженных стадий заболевания внешний вид таких больных часто остается неизменным. Непосредственное обследование нередко не обнаруживает патологию. Однако даже в начальных стадиях можно определить ранние симптомы эмфиземы, развивающейся преимущественно в нижнебоковых отделах грудной клетки, коробочный оттенок перкуторного звука, уменьшение подвижности легочных краев и экскурсий грудной клетки, ослабление дыхания. Присоединение изменений в бронхах проявляется жестким дыханием, иногда сухими хрипами. Появление при аускультации патологических дыхательных шумов (хрипы, крепитация, шум трения плевры) свидетельствует о развитии сопутствующих заболеваний или возникновении осложнений. При выраженных формах заболевания одышка беспокоит даже в покое, боль в груди усиливается, появляется чувство давления в грудной клетке, кашель становится более постоянным и сопровождается выделением мокроты, нарастает выраженность перкуторных и аускультативных изменений. Клинические симптомы проявляются главным образом в нарушении функции дыхания; появляются боли в груди, одышка, цианоз, кашель, возможно кровохарканье, наступают нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы.
Наряду с развитием фиброзного процесса в легких, кварцсодержащая пыль также вызывает изменения в слизистой оболочке верхних дыхательных путей и бронхов в виде гипертрофического процесса с последующим переходом его в субатрофический или атрофический.
Силикотуберкулезом называют сочетание силикоза и различных форм туберкулеза органов дыхания. Его развитие связывают с обострением старых туберкулезных очагов в легких и внутригрудных лимфатических узлах, а также с постоянной суперинфекцией туберкулеза на фоне снижения при силикозе противоинфекционного иммунитета. Поражение внутригрудных лимфоузлов является облигатным признаком силикотуберкулеза. Экссудативный плеврит встречается в основном при силикотуберкулезе.
Синдром Каплана (силикоартрит) – клинические проявления ревматоидного артрита с развитием тугоподвижности и выраженной деформацией суставов с наличием гематологических и биохимических сдвигов могут сопутствовать силикозу с выраженным аутоиммунным симптомокомплексом.
Силикатозы
Силикатозы – это группа заболеваний легких, вызванных вдыханием пыли силикатов, минералов, содержащих двуокись кремния, в связанном состоянии с другими минералами (тальком, цементом, железом, алюминием, магнием, кальцием). К этой группе пневмокониозов относятся:
асбестоз;
металлокониозы (бериллиоз, талькоз, сидероз, алюминоз, баритоз и др.);
карбокониозы (антракоз, графитоз, сажевый пневмокониоз и др., вызванные углеродсодержащей пылью);
силикосиликатоз.
Пневмокониоз от воздействия силикатов отличается умеренно выраженным фиброзом и более доброкачественным течением (за исключением асбестоза), так как силикатная пыль является слабофиброгенной, менее агрессивной и токсичной, чем кварцевая.
Асбестоз – наиболее частая форма силикатоза, вызванная вдыханием пыли асбеста. В развитии асбестоза играет роль не только химическое действие пыли, но и механическое повреждение легочной ткани асбестовыми волокнами. В Республике Беларусь используется преимущественно хризотиловый асбест. Асбестоз может развиться у лиц со стажем работы в условиях воздействия асбестовой пыли более 5 лет. Проявляется симптомокомплексом хронического бронхита, эмфиземы легких и пневмосклероза. Склеротический процесс развивается преимущественно в нижних отделах легких вокруг бронхов, сосудов и в альвеолярных перегородках.
В основу разделения асбестоза, развившегося от воздействия хризотилового асбеста, на формы легли рентгенографические признаки поражения паренхимы легких и плевры.
Выделяют формы:
·	паренхимальная форма хризотилового асбестоза с преимущественным поражением паренхимы – диффузный интерстициальный фиброз;
·	смешанная (паренхимально-плевральная) форма хризотилового асбестоза – сочетание диффузного паренхимального фиброза и поражения плевры (встречается наиболее часто).
Плевральная форма хризотилового асбестоза с изолированным поражением висцеральной и париетальной плевры определяется редко. Плевральная форма асбестоза характеризуется фиброзом париетальной плевры без поражения легочной паренхимы. Поражения плевры могут быть диффузными и ограниченными (в виде бляшек). Возможно развитие мезотелиомы плевры и рака легкого как осложнения асбестоза, так и как самостоятельного заболевания без формирования легочного фиброза.
Патоморфологически выделяют микроочаговую и диффузную формы асбестоза.
При микроочаговой форме поражения легкие макроскопически не изменены. Возможно определение лишь эмфиземы различной степени выраженности. При микроскопическом исследовании кусочков из субплевральных отделов преимущественно апикальной части легкого выявляются участки микроателектаза, фиброза, утолщенные и склерозированные межальвеолярные перегородки. Здесь обнаруживаются немногочисленные асбестовые тельца, скудная лимфоцитарная инфильтрация. Асбестовые тельца – своеобразные микроскопические образования, являющиеся объективным маркером контакта с асбестом. Они представляют собой трансформированные асбестовые волокна при длительном их нахождении в организме человека или животного в условиях контакта с протеинами и эндогенным железом (эритроциты).
Ингалированные асбестовые волокна ввиду своего размера практически не фагоцитируются. Они не растворяются и оседают преимущественно в дистальных отделах паренхимы легкого и периплеврально.
Диффузная форма асбестоза по морфологическим проявлениям полностью соответствует хроническому фиброзирующему альвеолиту.
Отличительной особенностью хризотилового асбестоза является длительное бессимптомное течение при неосложненных формах заболевания. Клиническая картина мало выражена, жалобы скудные. В начале заболевания – признаки субатрофического или атрофического ринофарингита, иногда и ларингита. Как правило, больных беспокоят одышка и кашель, сухой, затем с вязкой, трудно отделяемой мокротой, боли в боковых и нижних отделах грудной клетки (за счет вовлечения плевры). Возможно развитие новообразований с локализацией в плевре, бронхах, легком (до 15–20 % случаев). В мокроте иногда обнаруживают «асбестовые тельца». При осмотре отмечаются так называемые асбестовые бородавки на коже конечностей. Рентгенологически на ранних стадиях заболевания определяется усиление легочного рисунка, расширение корней легких и повышенная прозрачность их базальных отделов; по мере прогрессирования – появление грубой тяжистости. На фоне фиброза ячеисто-сетчатого характера могут выявляться мелко– и крупноузелковые тени. Характерным для асбестоза являются плевральные изменения, а именно адгезивный и эксудативный плеврит, фиброз висцеральной и париетальной плевры, образование неправильной формы бляшек, часто с обызвествлением, утолщение междолевых и междольковых перегородок.
Дифференциальный диагноз асбестоза с альвеолитами другой природы основывается на обнаружении в мокроте или биоптате легких асбестовых волокон и асбестовых телец, данных профессионального анамнеза.
Талькоз – относительно доброкачественный силикатоз, вызванный вдыханием пыли талька. Реже, чем асбестоз, сопровождается синдромом бронхита, менее выражена склонность к прогрессированию. Тяжелее протекает талькоз, вызванный косметической пудрой. Заболевание характеризуется одышкой, кашлем, болями в груди, нарушениями функции внешнего дыхания. Рентгенологически чаще выявляются узелково-интерстициальные изменения, а в более поздних стадиях – слияние узелков и формирование фиброзных полей.
Морфологическим субстратом заболевания является формирование множественных гигантоклеточных гранулем в респираторных отделах и интерстициальной ткани легкого. В гигантских многоядерных клетках определяются двоякопреломляющие кристаллы размером 5–10 мкм. Наблюдается умеренный интерстициальный пылевой фиброз, эмфизема, внутригрудные лимфоузлы, как правило, остаются интактными.
Антракоз – пневмокониоз, обусловленный вдыханием угольной пыли. Течение благоприятнее, чем при силикозе, фиброзный процесс в легких протекает по типу диффузного склероза, часто сочетается со вторичным хроническим бронхитом. Антракоз сопровождается развитием диффузного пылевого фиброза легких и пигментацией внутригрудных лимфоузлов. Узелковые поражения не формируются. Патоморфологическая картина близка к таковой при пылевой индурации легких непрофессиональной природы (бытовой антракоз).
Вдыхание смешанной пыли угля и породы, содержащей двуокись кремния, вызывает антракосиликоз – более тяжелую форму пневмокониоза, характеризующуюся прогрессирующим развитием фиброза. Клинико-рентгенологическая картина антракосиликоза зависит от содержания в пыли свободной двуокиси кремния. Антракосиликоз по клинико-рентгенологическим признакам практически не отличается от силикоза. Морфологическая особенность – интенсивный черный цвет кониотических поражений и большое количество углеродсодержащего черного пигмента при микроскопическом исследовании и интерстиции легких, кониофагах и узелках.
К металлокониозам относят пневмокониозы шлифовальщиков, наждачников, электросварщиков и газорезчиков. В зависимости от вида пыли выделяют рентгеноконтрастные виды пневмокониозов:
·	баритоз – от вдыхания бария и его соединений;
·	станиоз – от воздействия пыли оксида олова;
·	алюминоз – при вдыхании пыли алюминия и его соединений.
Пневмокониоз электросварщика (далее – ПЭ) – более благоприятная форма пневмокониоза, чем силикоз. Образующийся при электросварке и газорезке металлов высокодисперсный аэрозоль сложного состава может оказывать фиброгенное, токсическое, раздражающее, сенсибилизирующее действие. ПЭ характеризуется в большинстве случаев доброкачественным течением. Обычно кониотический процесс возникает через 15–20 лет после начала работы. Клинические проявления ПЭ сходны с таковыми, как и при силикозе. Рентгенологически в начальной стадии ПЭ выявляются диффузное усиление и деформация сосудисто-бронхиального рисунка. На этом фоне определяются четко очерченные, округлые, одинаковой формы и величины узелковоподобные образования, которые по мере прогрессирования и при продолжении работы в условиях воздействия аэрозоля равномерно усеивают оба легочных поля. Указанные изменения обусловлены скоплением рентгеноконтрастных частиц металлической пыли. Пневмофиброз выражен слабо. ПЭ свойственно доброкачественное течение без прогрессирования процесса. Возможна регрессия патологического процесса после прекращения работы во вредных условиях за счет выведения частиц рентгеноконтрастной пыли из легких.
Морфологическим субстратом ПЭ является обильное отложение железосодержащей пыли в кониофагах, в интерстиции легких и внутригрудных лимфоузлах, интерстициальный пылевой фиброз обычно выражен слабо. Воспалительная реакция также практически отсутствует.
При сидеросиликозе определяется сочетание признаков экзогенного сидероза (железосодержащие частицы, тельца, сидерофаги) и силикоза (диффузный фиброз, фиброзно-гиалиновые узелки).
Алюминоз – профессиональное заболевание, развивающееся в результате вдыхания алюминиевой пыли с высокой концентрацией частиц металла диаметром менее 5 мкм.
Морфологические признаки заболевания неспецифичны и заключаются в формировании диффузного альвеолярного септального фиброза, эмфиземы, бронхита и бронхиолита. Экзогенный аллергический альвеолит в развернутой стадии болезни характеризуется сочетанием диффузного поражения легочного интерстиция с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем, когда на фоне лимфоклеточной инфильтрации альвеолярных перегородок, перибронхиальной и периваскулярной ткани, а также во ВГЛУ выявляются эпителиоидно-клеточные гранулемы без признаков некроза и склероза.
Клиническая картина алюминоза характеризуется достаточно выраженной симптоматикой. На начальных стадиях заболевания могут появляться жалобы на одышку, боли в грудной клетке, кашель, общую слабость, возможны потеря аппетита, иногда боли в животе, тошнота, запоры, боли во всем теле, дерматит. При объективном обследовании обнаруживаются признаки хронического бронхита и эмфиземы легких.
В анализах крови – увеличение количества лимфоцитов и эозинофилов. При проведении рентгенологического обследования на обзорных рентгенограммах легких выявляются усиление и деформация легочного рисунка, на фоне которого видны многочисленные узелковые образования размерами около 3 мм, округлой формы с четкими контурами. Эти узелки рассеяны на фоне деформированного легочного рисунка и сопровождаются симметричными изменениями структуры корней легких. Пылевые частицы алюминия слабоконтрастны для рентгеновских лучей, а, следовательно, узелковые и другие патологические тени в легких вызваны не самой пылью, а фиброзом легких.
Пневмокониозы, развивающиеся от воздействия промышленных аэрозолей токсико-аллергического действия, может вызывать пыль редкоземельных и тугоплавких металлов (титан, вольфрам, кобальт) и металлов-сенсибилизаторов (алюминий, бериллий, никель, хром, молибден).
Бериллиоз
Различают острую и хроническую формы бериллиоза. Острые интоксикации вызывают растворимые соединения бериллия, хронические – нерастворимые.
Острая интоксикация. Поражение дыхательных путей при острых отравлениях варьируется от ринита до тяжелейшего пневмонита.
Острые катаральные риниты, острые фарингиты, трахеиты носят относительно легкий характер. Воспаление слизистой оболочки верхних дыхательных путей определяется раздражающими свойствами соединений бериллия. При устранении контакта эти изменения полностью исчезают через 24–48 ч без специального лечения. Синдром острого трахеобронхита характеризуется сухим кашлем, одышкой при физической нагрузке, болями за грудиной.
При поражении глубоких отделов дыхательных путей развиваются бронхит, бронхиолит и токсическая пневмония. Они характеризуются бурным началом. Больные жалуются на одышку, затрудненное дыхание, кашель со скудной мокротой, неопределенные боли в грудной клетке. Мокрота вначале имеет слизистый характер. Позднее в связи с нередким осложнением бронхиолита вторичной инфекцией она становится более обильной и приобретает слизисто-гнойный характер. В легких выслушивается большое количество разнокалиберных средних и мелкопузырчатых влажных хрипов. По мере вовлечения в патологический процесс альвеол присоединяется крепитация.
Бериллиевая пневмония может начинаться без предвестников остро либо присоединяться к явлениям раздражения верхних дыхательных путей, острому бронхиту или трахеобронхиту, проявляется мучительным кашлем, отделением мокроты, резкой одышкой, цианозом, общей слабостью и интенсивными болями в грудной клетке. Возможно развитие миокардита. Нередко острый бериллиевый бронхиолит и пневмония сочетаются с высокой температурой, ознобом, симптомами, напоминающими литейную лихорадку. В этих случаях возможно поражение кожи и слизистых оболочек в виде эритемы, дерматита, конъюнктивита, воспаления носоглотки, развитие альвеолита. В течение острого отравления (особенно отчетливо при контакте с фторидом бериллия) отмечается определенная цикличность. Заболевание начинается с лихорадки, сменяющейся стадией затишья и последующим развитием легочного процесса.
Рентгенологически выявляются эмфизема, размытость легочного рисунка, низкое стояние куполов диафрагмы и малая ее подвижность, большое количество мелкоочаговых образований в виде интенсивных гомогенных затемнений с нечеткими контурами, сливающихся друг с другом.
В крови несколько повышено количество эритроцитов, заметны нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, относительная лимфоцитопения, иногда эозинофилия, СОЭ повышена.
Острое отравление, протекающее по типу бронхиолита и бериллиевой пневмонии, продолжается 2–3 месяца, затем клинические проявления бронхиолита проходят, самочувствие больных улучшается, гематологические сдвиги, температура и рентгенологическая картина нормализуются.
Возможны рецидивы, и тогда течение заболевания приобретает как бы волнообразный характер. Вновь быстро нарастают явления раздражения дыхательных путей, температура тела повышается до 38–39 °С, появляется мучительный, приступообразный кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой.
Исход острых отравлений, протекающих в виде распространения бронхиолита либо токсического пневмонита, может быть различным:
·	выздоровление с полной нормализацией рентгенологической картины;
·	развитие интерстициального пневмосклероза с уплотнением межуточной ткани легких;
·	переход в хроническую форму;
·	летальный исход на пике интоксикации, в том числе вследствие паралича дыхательного центра.
Хронический бериллиоз. Различают 2 формы заболевания: гранулематозную и интерстициальную. Заболевание может возникнуть как исход острой интоксикации соединениями бериллия либо как первично-хроническая форма.
В отличие от большинства профессиональных заболеваний концентрация токсического вещества не играет главной роли в развитии хронического бериллиоза.
Клиническая картина болезни может развиться через несколько месяцев или даже лет после прекращения контакта с бериллием, нередко без наличия в анамнезе острых интоксикаций. Клинические варианты хронического бериллиоза разнообразны. Начало болезни постепенное, с небольшим количеством жалоб или тяжелое, быстро прогрессирующее, с яркой клинической симптоматикой.
Характерны слабость, утомляемость, одышка при физической нагрузке, сухой приступообразный кашель, колющие боли в грудной клетке, снижение массы тела, лихорадка. Одышка постепенно нарастает и является ведущим, наиболее характерным симптомом болезни (за счет формирования альвеолярно-капиллярного блока и нарушения диффузии газов). Быстро прогрессирующим вариантам хронического бериллиоза присуще острое начало с лихорадкой, при которой температура достигает 39–40 °C, ознобом, тяжелым общим состоянием, выраженной одышкой и резким похуданием. Больные жалуются на сладковатый вкус во рту, упорную, многократную рвоту, отмечается резкий цианоз. Температура тела обычно падает литически. По мере развития процесса цианоз принимает разлитой характер, своеобразный «чугунный оттенок», наблюдается лимфаденопатия. Заболеванию может сопутствовать выраженный суставной и гепатолиенальный синдром. В отдельных случаях развивается кожная гранулема. Возможно поражение костной ткани с утолщением периоста ребер и длинных трубчатых костей.
Клинические формы кожных поражений при контакте с бериллием и его соединениями проявляются в виде контактных и аллергических дерматитов, экзем, язв, бериллиевых гранулем.
ГЛАВА 5
 ДИАГНОСТИКА ПНЕВМОКОНИОЗОВ
Диагноз пневмокониоза устанавливают на основании оценки:
·	профессионального маршрута – факт длительной работы в профессиях, связанных с воздействием производственной пыли;
·	санитарно-гигиенической характеристики условий труда – работа в контакте с пылью, в концентрациях, превышающих предельно допустимые, кроме профессиональных гиперсенситивных пневмонитов (для формирования данной патологии достаточным является факт наличия аэрозоля в воздухе рабочей зоны);
·	клинические проявления, бессимптомное течение не исключают факт наличия заболевания;
·	результатов лабораторных, инструментальных данных, ключевым из которых является рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
·	биопсия легкого с морфологическим исследованием биоптата по показаниям (таблица 2).
Таблица 2
Диагностика пневмокониозов

Организации здравоохранения	Диагностика	
	обязательная	кратность	дополнительная (по показаниям)	
1	2	3	4	
Диагностика при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях	
РУ
ОУ
Респ.У	Клиническое обследование с оценкой симптомов, факторов риска заболевания	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год		
РУ
ОУ
Респ.У	Общий анализ крови	1 раз в год	Биохимическое исследование крови: определение концентрации мочевины, СРП, общего белка и белковых фракций, натрия, калия, кальция; креатинина; определение активности: аспартат-аминотрансферазы (далее – АсАТ); аланин-аминотрансферазы (далее – АлАТ)	
РУ
ОУ
Респ.У	Спирограмма, тест с бронхолитиком	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год	Пульсоксиметрия	
РУ
ОУ
Респ.У	Рентгенография органов грудной полости	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям	Компьютерная томография органов грудной полости (далее – КТ)	
РУ
ОУ
Респ.У	ЭКГ	1 раз в год и по показаниям	Эхокардиография	
РУ
ОУ
Респ.У	Микроскопия мокроты	1 раз в год	Посев и бактериоскопия мокроты на бациллы Коха (далее – БК)	
РУ
ОУ
Респ.У	Консультация врача-фтизиатра	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – по показаниям		
РУ
ОУ
Респ.У	Консультация врача-оториноларинголога	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – по показаниям		
ОУ
Респ.У	КТ органов грудной полости	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – по показаниям		
ОУ
Респ.У	Эхокардиография	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям		
ОУ
Респ.У		При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям	Газоанализ выдыхаемого воздуха	
Диагностика при оказании медицинской помощи в стационарных условиях	
РУ
ОУ
Респ.У	Клиническое обследование с оценкой симптомов, факторов риска заболевания	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год		
РУ
ОУ
Респ.У	Общий анализ крови
Биохимическое исследование крови: определение концентрации мочевины, СРП, общего белка и белковых фракций, натрия, калия, кальция; креатинина; определение активности АсАТ; АлАТ	1 раз при обострении, контрольное исследование – по показаниям		
РУ
ОУ
Респ.У	Спирограмма, тест с бронхолитиком	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год	Пульсоксиметрия	
Респ.У		При первичном установлении диагноза – однократно, далее – по показаниям	Бодиплетизмография	
РУ
ОУ
Респ.У	Рентгенография органов грудной полости	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям	КТ органов грудной полости	
РУ
ОУ
Респ.У	ЭКГ	1 раз в год и по показаниям		
РУ
ОУ
Респ.У		По показаниям	Бактериологическое и микроскопическое исследование мокроты на клинически значимые аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы с определением их чувствительности к антибиотикам	
РУ
ОУ
Респ.У	Микроскопия мокроты
Посев и бактериоскопия мокроты на БК	1 раз в год		
РУ
ОУ
Респ.У	Консультация врача-фтизиатра	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – по показаниям		
РУ
ОУ
Респ.У	Консультация врача-оториноларинголога	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – по показаниям		
ОУ
Респ.У	ФБС	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – по показаниям		
ОУ
Респ.У	КТ органов грудной полости	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – по показаниям		
ОУ
Респ.У	Эхокардиография	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям		
ОУ
Респ.У	Газометрический анализ крови	1 раз в год и по показаниям		
Респ.У		При первичном установлении диагноза по показаниям	Биопсия легкого с гистологическим исследованием биоптата	
Респ.У	Газоанализ выдыхаемого воздуха	1 раз в год и по показаниям		
ГЛАВА 6
 ЛЕЧЕНИЕ ПНЕВМОКОНИОЗОВ
Показания для госпитализации при пневмокониозах:
·	первичное установление диагноза пневмокониоза;
·	возникновение новых, ранее не наблюдавшихся симптомов, значительное нарастание выраженности симптомов, внезапное развитие и сохранение одышки;
·	развитие острых осложнений;
·	обострение хронического бронхита, бронхиальной астмы при неэффективности стартовой терапии на амбулаторном этапе;
·	тяжелое обострение хронической обструктивной болезни;
·	наличие тяжелой сопутствующей патологии.
В настоящее время отсутствуют эффективные патогенетические средства лечения пневмокониозов и воздействия на процесс фиброгенеза с позиции доказательной медицины.
Таблица 3
Лечение пневмокониозов

Лечение	Средняя длительность лечения	Исход заболевания	
1	2	3	
Лечение при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях (РУ, ОУ, Респ.У)	
1. Устранение факторов риска, отказ от курения
2. Вакцинация гриппозной и пневмококковой вакциной при отсутствии противопоказаний
3. Лечение осложнений – хронического профессионального бронхита, профессиональной хронической обструктивной болезни легких, бронхиальной астмы согласно протоколам диагностики и лечения пациентов с указанными нозологиями
4. Симптоматическая терапия
5. ФТЛ
6. ЛФК	7 дней	Улучшение состояния	
Лечение при оказании медицинской помощи в стационарных условиях
(РУ, ОУ, Респ.У)	
1. Лечение осложнений – хронического профессионального бронхита, профессиональной хронической обструктивной болезни легких, бронхиальной астмы согласно протоколам диагностики и лечения пациентов с указанными нозологиями
2. Симптоматическая терапия
3. ФТЛ
4. ЛФК	10–14 дней	Улучшение состояния	

	Приложение 2
к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь
28.06.2013 № 751	
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ диагностики и лечения пациентов с хроническим профессиональным бронхитом
ГЛАВА 1
 ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Настоящий клинический протокол диагностики и лечения пациентов с хроническим профессиональным бронхитом (далее – ХПБ) предназначен для оказания медицинской помощи населению в амбулаторных и стационарных районных (районный уровень – далее РУ), областных (областной уровень – далее ОУ) и республиканских (республиканский уровень – далее Респ.У) организаций здравоохранения Республики Беларусь.
Данные клинические протоколы отражают современные подходы к диагностике и лечению ХПБ, актуального для Республики Беларусь.
Актуальность ХПБ для Республики Беларусь обусловлена ростом профессиональной заболеваемости органов дыхания у работающих во вредных и опасных условиях труда. Остается актуальной проблема заболеваемости хроническим бронхитом с временной утратой трудоспособности.
Настоящий протокол разработан для осуществления контроля объемов, доступности и качества медицинской помощи, оказываемой пациенту в организации здравоохранения в рамках государственных гарантий обеспечения медицинской помощью при заболевании ХПБ.
Учитывая особенности финансирования обследования и лечения пациентов с профессиональной патологией, настоящий протокол вступает в силу с момента подозрения на ХПБ. Подозрением на ХПБ следует считать клиническое предположение о наличии данного заболевания, сформулированное в виде предварительного диагноза и зафиксированное в медицинской документации.
Критериями для установления диагноза ХПБ являются:
·	профессиональный маршрут – работа в условиях контакта с вредными и опасными факторами производства (таблица 1);
·	санитарно-гигиеническая характеристика условий труда;
·	клинические критерии – наличие кашля и продукции мокроты не менее 3 месяцев на протяжении 2 и более последовательных лет, при исключении других заболеваний верхних дыхательных путей, бронхов и легких, которые могли бы вызвать эти симптомы;
·	результаты инструментальных и лабораторных исследований, подтверждающих наличие хронического бронхита.
Хронический профессиональный бронхит – прогрессирующее воспаление бронхов, возникающее в результате работы в условиях воздействия вредных и опасных производственных факторов (промышленный аэрозоль, химические факторы), проявляющееся наличием кашля и продукции мокроты не менее 3 месяцев на протяжении 2 и более последовательных лет.
Возрастная категория: взрослое население.
В перечне профессиональных заболеваний (постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь, Министерства труда и социальной защиты Республики Беларусь от 24.03.2009 № 29/42 «Об утверждении перечня (списка) профессиональных заболеваний и признании утратившим силу постановления Министерства здравоохранения Республики Беларусь и Министерства социальной защиты Республики Беларусь от 29 мая 2001 г. № 40/6») представлен профессиональный бронхит (J44.1, J44.8, J44.9).
Шифр по МКБ-10:
 	Хронический профессиональный бронхит J68.0 (бронхит и пневмонит, вызванный химическими веществами, газами, дымами и парами).
Перечень диагностических исследований необходим для проведения медицинского аудита на различных уровнях (осуществление контроля объемов, доступности и качества медицинской помощи, оказываемой пациенту в организации здравоохранения в рамках государственных гарантий обеспечения граждан бесплатной медицинской помощью).
Обязательная диагностика проводится для подтверждения предполагаемого диагноза, выявления признаков обострения болезни, определения темпов прогрессирования заболевания и выполняется вне зависимости от уровня оказания медицинской помощи. Обследования не дублируются в случае выполнения на предыдущем этапе.
Дополнительная диагностика проводится:
·	для уточнения диагноза;
·	для динамического наблюдения за пациентом – по показаниям (этот вид диагностики выполняется в зависимости от наличия необходимого оборудования, реагентов и расходных материалов, позволяющих выполнить дополнительные исследования на соответствующем уровне. В случае отсутствия возможности для выполнения диагностики пациент направляется в организацию здравоохранения вышестоящего уровня). Кратность обследования определяется состоянием пациента и значимостью изменения показателя для коррекции лечения и дополнительного обследования.
Лекарственная терапия ХПБ должна осуществляться всем пациентам в соответствии с данным клиническим протоколом вне зависимости от уровня ее проведения. Выбор представленных в клиническом протоколе лекарственных средств осуществляет врач-специалист.
Необходимый объем физиотерапевтического лечения, лечебной физкультуры определяет врач-реабилитолог и/или врач-физиотерапевт в соответствии с показаниями и противопоказаниями.
ГЛАВА 2
 ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ВРЕДНОСТИ В СТРУКТУРЕ ФАКТОРОВ РИСКА ХРОНИЧЕСКОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО БРОНХИТА
Формирование заболевания связано с воздействием на бронхи вредных и опасных производственных факторов, дополнительных, профессиональных и непрофессиональных факторов риска.
К дополнительным профессиональным факторам риска хронического пылевого бронхита относят – нагревающий или охлаждающий микроклимат, тяжелый физический труд, к непрофессиональным – рецидивирующие респираторные инфекции, табачный дым, анатомические аномалии и пороки развития органов дыхания, генетическую предрасположенность к развитию заболеваний легких.
В настоящее время профессиональный бронхит регистрируется у рабочих, длительно контактирующих с промышленными аэрозолями.
Однако если раньше ведущее значение в развитии бронхита пылевой этиологии придавали высоким концентрациям промышленной пыли, то в последние годы стали обращать внимание на отсутствие четкого параллелизма между этим фактором и распространенностью хронического бронхита. На современных производствах наряду со снижением концентраций промышленных аэрозолей отмечается усложнение их химического состава, часто за счет содержания в них аллергизирующих и токсичных агентов, изменяющих течение профессиональной патологии.
Воздействие промышленного аэрозоля усугубляется другими неблагоприятными производственными факторами (неблагоприятный микроклимат, тяжелый физический труд и др.).
ГЛАВА 3
 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО БРОНХИТА
Диагноз хронического профессионального бронхита должен подозреваться у каждого работника, имеющего профессиональные факторы риска, в случае наличия хронического кашля, продукции мокроты.
Обязательные методы исследования включают:
 	оценку факторов риска.
Если больной курит или курил, то необходимо изучить анамнез курения и рассчитать индекс курящего (ИК) человека, выраженного в пачка/лет.
ИК (пачка/лет) равен числу выкуриваемых сигарет в сутки умноженному на стаж курения (годы) разделенному на 20.
ИК больше 10 пачка/лет является достоверным фактором риска развития ХОБЛ и хронического бронхита;
клиническое исследование с оценкой симптомов хронического бронхита;
проведение инструментальных и лабораторных методов обследования.
Диагноз хронического профессионального бронхита устанавливается на основании вышеуказанных критериев (профессионального маршрута, данных санитарно-гигиенической характеристики, клинических критериев, результатов инструментальных и лабораторных данных, подтверждающих наличие хронического бронхита) (таблица 1).
Таблица 1
Диагностика хронического профессионального бронхита

Организации здравоохранения	Диагностика	
	обязательная	кратность	дополнительная (по показаниям)	
1	2	3	4	
Диагностика при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях	
РУ
ОУ
Респ.У	Сбор анамнеза и жалоб с оценкой симптомов, факторов риска заболевания	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год, а также при обострении	Оценка одышки по шкале MRC	
РУ
ОУ
Респ.У	Микроскопия мокроты	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год, а также при обострении	Посев и бактериоскопия мокроты на бациллы Коха (далее – БК) 3-ды
Бактериологическое и микроскопическое исследование мокроты на наличие клинически значимых аэробных и факультативно-анаэробных микроорганизмов с определением их чувствительности к антибиотикам	
РУ
ОУ
Респ.У	Общий анализ крови
Биохимическое исследование крови: определение концентрации билирубина, определение активности: аспартат-аминотрансферазы (далее – АсАТ); аланин-аминотрансферазы (далее – АлАТ)	Контрольное исследование 1 раз в год, при обострении – по показаниям	Биохимическое исследование крови: определение концентрации мочевины, СРП, общего белка и белковых фракций, электролитов: натрия, калия, кальция; креатинина	
РУ
ОУ
Респ.У	Спирограмма, тест с бронхолитиком	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год	Пульсоксиметрия	
РУ
ОУ
Респ.У	Рентгенография органов грудной полости	При первичном установлении диагноза, далее – 1 раз в год и по показаниям	Компьютерная томография органов грудной полости по показаниям	
РУ
ОУ
Респ.У	ЭКГ	1 раз в год и по показаниям	Эхокардиография	
РУ
ОУ
Респ.У	Консультация врача-оториноларинголога	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям		
ОУ
Респ.У	Фибробронхоскопия (далее – ФБС)	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – по показаниям		
Диагностика при оказании медицинской помощи в стационарных условиях	
РУ
ОУ
Респ.У	Сбор анамнеза и жалоб с оценкой симптомов, факторов риска заболевания	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год, а также при обострении		
РУ
ОУ
Респ.У	Оценка одышки по шкале MRC	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год, а также по показаниям		
РУ
ОУ
Респ.У	Общий анализ крови
Биохимическое исследование крови:
определение концентрации мочевины, СРП, общего белка и белковых фракций, элктролитов:
натрия, калия, кальция; креатинина; определение активности: АсАТ; АлАТ	1–2		
РУ
ОУ
Респ.У	Микроскопия мокроты
Посев и бактериоскопия мокроты на БК	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год, а также при обострении	Бактериологическое и микроскопическое исследование мокроты на наличие клинически значимых аэробных и факультативно-анаэробных микроорганизмов с определением их чувствительности к антибиотикам	
РУ
ОУ
Респ.У	Спирограмма, тест с бронхолитиком	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год	Пульсоксиметрия
Газоанализ выдыхаемого воздуха
Газометрический анализ крови	
РУ
ОУ
Респ.У	Рентгенография органов грудной полости	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год	Компьютерная томография органов грудной полости по показаниям	
РУ
ОУ
Респ.У	ЭКГ	1 раз в год и по показаниям	Эхокардиография	
РУ
ОУ
Респ.У	Консультация врача-оториноларинголога	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям		
ОУ
Респ.У	ФБС	При первичном установлении диагноза однократно, далее – по показаниям	Биопсия при ФБС и гистологическое исследование биоптата	
Показания к госпитализации при обострении хронического профессионального бронхита:
·	возникновение новых, ранее не наблюдавшихся симптомов, на фоне обострения бронхита;
·	неэффективность стартовой терапии на амбулаторном этапе;
·	наличие осложнений;
·	наличие тяжелых сопутствующих заболеваний.
Лечение ХПБ представлено в таблице 2.
Таблица 2
Лечение хронического профессионального бронхита

Лечение	Средняя длительность лечения	Критерий эффективности лечения	
1	2	3	
Лечение при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях
(РУ, ОУ, Респ.У)	
1. Устранение факторов риска, рациональное трудоустройство, отказ от курения
2. Вакцинация гриппозной вакциной, пневмококковой вакциной по показаниям
3. Муколитики (амброксол 30 мг 3 р., ацетилцистеин 200 мг 3 р.) при увеличении количества или наличии вязкой, трудноотделяемой мокроты
4. Антибактериальная терапия при наличии показаний – увеличение объема и гнойности мокроты:
амоксициллин внутрь 0,5 г 3 раза в сутки;
амоксициллин/клавулановая кислота 875/125 мг внутрь 2 раза в сутки;
азитромицин 0,5 г 1 раз в сутки;
кларитромицин 0,5–1 г в сутки;
цефтриаксон 1–2 г в/м или в/в 1 раз в сутки.
При неэффективности стартовой терапии, частых обострениях (> 4 раз в год) и тяжелой сопутствующей патологии – фторхинолоны (ципрофлоксацин 0,5 г 2 раза в сутки, левофлоксацин 0,5 г 1 раз в сутки)
Продолжительность курса антибактериальной терапии не менее 7 дней, в случае применения азитромицина – 5 дней. При неэффективности стартовой терапии – коррекция по результатам микробиологического исследования мокроты и чувствительности микрофлоры к антибиотикам
5. ФТЛ
6. Реабилитация	7 дней	Улучшение состояния	
Лечение при оказании медицинской помощи в стационарных условиях
(РУ, ОУ, Респ.У)	
1. Муколитики (амброксол 30 мг 3 р., ацетилцистеин 200 мг 3 р.) при увеличении количества мокроты
2. Антибактериальная терапия при наличии показаний – увеличение объема и гнойности мокроты:
амоксициллин внутрь 0,5 г 3 раза в сутки;
амоксициллин/клавулановая кислота 875/125 мг внутрь 2 раза в сутки;
азитромицин 0,5 г 1 раз в сутки;
кларитромицин 0,5–1 г в сутки;
цефтриаксон 1–2 г в/м или в/в 1 раз в сутки.
При частых обострениях (> 4 раз в год) и тяжелой сопутствующей патологии – фторхинолоны (ципрофлоксацин 0,5 г 2 раза в сутки, левофлоксацин 0,5 г 1 раз в сутки).
Продолжительность курса антибактериальной терапии не менее 7 дней, в случае применения азитромицина – 5 дней. При неэффективности стартовой терапии – коррекция по результатам микробиологического исследования мокроты и чувствительности микрофлоры к антибиотикам
3. ФТЛ
4. Реабилитация	10–14 дней	Улучшение состояния	

	Приложение 3
к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь
28.06.2013 № 751	
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ диагностики и лечения пациентов с профессиональной хронической обструктивной болезнью легких
ГЛАВА 1
 ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Клинический протокол диагностики и лечения пациентов с профессиональной хронической обструктивной болезнью легких (далее – ПХОБЛ) устанавливает требования к процессу оказания медицинской помощи пациентам с ПХОБЛ в амбулаторных и стационарных условиях: в организациях здравоохранения Республики Беларусь районного (далее – РУ), областного (далее – ОУ) и республиканского (далее – Респ.У) подчинения.
Возрастная категория: взрослое население.
Данный клинический протокол отражает современные подходы к диагностике и лечению ПХОБЛ.
Актуальность ПХОБЛ для Республики Беларусь обусловлена ростом заболеваемости органов дыхания у работающих во вредных и опасных условиях труда.
Настоящий протокол разработан для осуществления контроля объемов, доступности и качества медицинской помощи, оказываемой пациенту в организациях здравоохранения в рамках государственных гарантий обеспечения медицинской помощью при заболевании ПХОБЛ.
Настоящий протокол вступает в силу при подозрении на ПХОБЛ. Подозрением на ПХОБЛ следует считать клиническое заключение о наличии данного заболевания, сформулированное в виде предварительного диагноза и зафиксированное в медицинской документации. Дата фиксации предварительного диагноза в медицинской документации является датой установления подозрения на ПХОБЛ.
Проводимое обследование включает исследования, необходимые для постановки диагноза, выявление признаков обострения болезни, определение темпов прогрессирования заболевания. Включает в себя обязательные и дополнительные исследования. Обязательные исследования необходимы для постановки диагноза заболевания и последующего назначения адекватной терапии. Дополнительные исследования позволяют уточнить характер поражения и развитие осложнений со стороны органов и систем при наличии изменений в обязательных исследованиях, провести дифференциальный диагноз. Обследования не дублируются в случае выполнения на предыдущем этапе.
В рубрике лечение перечислены лекарственные средства для лечения ПХОБЛ, определен режим их дозирования, продолжительность применения, уровни доказательности по критериям убедительности доказательств данных. Включенные в протокол лекарственные средства зарегистрированы на территории Республики Беларусь для лечения каждого из перечисленных заболеваний. Выбор представленных в клиническом протоколе лекарственных средств осуществляет врач-специалист с учетом показаний и противопоказаний.
Необходимый объем физиотерапевтического лечения, лечебной физкультуры определяют врач-реабилитолог и/ или врач-физиотерапевт в соответствии с показаниями и противопоказаниями.
Рекомендации по лечению ПХОБЛ базируются на принципах доказательной медицины, при этом выделяются 4 уровня доказательности: A, B, C, D (таблица 1)
Таблица 1
Уровни доказательности

Описание уровней доказательности	
Категория доказательности	Источники	Определение	
1	2	3	
А	Рандомизированные контролируемые исследования (далее – РКИ).
Большое количество данных	Доказательность основана на результатах хорошо спланированных РКИ, которые предоставляют данные, соответствующие данным в популяции, для которой представлены рекомендации. Категория А требует проведения значительного количества исследований с участием большого количества пациентов	
В	РКИ.
Ограниченное количество данных	Доказательность основана на результатах исследований, включающих вмешательства в ход заболевания (интервенционные исследования), которые включают ограниченное число участников; на posthoc-анализе; анализе подгрупп РКИ или их метаанализе. В целом к категории В относятся данные небольшого количества РКИ, которые были проведены с участием популяции, отличающейся от той, для которой даются рекомендации, или если результаты указанных исследований в некоторой степени противоречивы	
С	Нерандомизированные исследования.
Исследования-наблюдения	Доказательность основана на исходах неконтролируемых или нерандомизированных исследований или исследованиях-наблюдениях	
D	Выработка группой экспертов консенсуса по определенной проблеме	Доказательность основана на мнении группы экспертов, выработке консенсуса по определенной проблеме	
Примечание. Наибольший вес при принятии решений в клинической практике имеют рекомендации с уровнем доказательности А и В.
ПХОБЛ, как и ХОБЛ, представляет собой заболевание, которое можно предупредить и успешно лечить, имеющее системные внелегочные эффекты, утяжеляющие течение заболевания; легочный компонент характеризуется наличием ограничения воздушного потока, частично или полностью необратимого; ограничение воздушного потока имеет прогрессирующий характер и связано с хроническим воспалительным ответом на воздействие повреждающих факторов.
Обострение ХОБЛ – это состояние в естественном течении заболевания, характеризующееся остро возникшим ухудшением респираторных симптомов (кашля, одышки, выделения мокроты), которое выходит за рамки ежедневных колебаний и требует изменения обычной схемы лечения.
Наименование нозологической формы заболевания (шифр по МКБ-10):
 	Хроническая обструктивная болезнь легких от воздействия факторов производственной этиологии (химических веществ, газов, дымов, паров или их сочетаний) J68.4.
Хроническая обструктивная болезнь легких от воздействия других уточненных факторов производственной этиологии J70.8.
В перечне профессиональных заболеваний (постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь и Министерства труда и социальной защиты Республики Беларусь от 24.03.2009 № 29/42 «Об утверждении перечня (списка) профессиональных заболеваний и признании утратившим силу постановления Министерства здравоохранения Республики Беларусь и Министерства социальной защиты Республики Беларусь от 29 мая 2001 г. № 40/6») представлена хроническая обструктивная болезнь легких от воздействия факторов производственной этиологии (J68.0, J68.4, J70.8).
В рубрике медикаментозная терапия при указании длительности приема лекарственных средств использованы термины «постоянно», «по показаниям» и «по требованию». Термин «постоянно» предполагает пожизненный прием лекарственного средства; «по показаниям» – лекарственное средство или метод лечения назначается при наличии показаний к его применению, в том числе, указанных в клиническом протоколе; «по требованию» – прием лекарственного средства осуществляется при усилении симптомов заболевания с целью их купирования.
В рубрике медикаментозная терапия использованы термины «препараты первого выбора», «препараты второго выбора», «препараты альтернативного выбора». Термин «препараты первого выбора» указывает на необходимость первоочередного назначения указанных препаратов у той или иной категории пациентов, в той или иной клинической ситуации; «препараты второго выбора» назначаются при отсутствии эффекта от применения препаратов первого выбора; «препараты альтернативного выбора» используют при наличии противопоказаний, индивидуальной непереносимости, отсутствии лекарственных средств первого и второго выбора.
ГЛАВА 2
 ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЕ ВРЕДНОСТИ В СТРУКТУРЕ ФАКТОРОВ РИСКА ПХОБЛ
ПХОБЛ обусловлена воздействием профессиональных вредностей.
Риск развития ПХОБЛ присутствует у работников, в воздухе рабочей зоны которых находятся химические вещества в сочетании или без с вредным производственным микроклиматическим фактором. Также факторы риска ПХОБЛ включают:
1. Генетические (генетически детерминированный дефицит a1-антитрипсина; ген, кодирующий матрикс металлопротеиназы 12, – MМP12).
2. Ингаляционное воздействие частиц:
2.1. Табачный дым (активное и пассивное курение).
2.2. Производственный аэрозоль и воздействие химических веществ (окись углерода, сернистый ангидрид, окислы азота и др.).
2.3. Загрязнение воздуха поллютантами.
Следует подчеркнуть, курение усиливает действие профессиональных факторов риска.
3. Врожденные аномалии развития бронхов и легких (самостоятельные нозологические формы, но при отсутствии адекватного лечения приводят к возникновению клиники ПХОБЛ).
4. Оксидативный стресс.
5. Пол.
6. Возраст.
7. Инфекции дыхательных путей.
8. Сопутствующие заболевания.
9. Социально-экономические факторы.
ГЛАВА 3
 ДИАГНОСТИКА ПХОБЛ
В структуре профессиональной патологии заболевания органов дыхания – одна из ведущих причин инвалидизации и смертности. При установлении диагноза профессионального заболевания одним из приоритетов является выбор корректного плана обследования, в котором центральные позиции занимает оценка функционального состояния органов дыхания.
Критериями для установления диагноза ПХОБЛ являются:
·	профессиональный маршрут – работа в условиях контакта с вредными и опасными факторами производства;
·	санитарно-гигиеническая характеристика условий труда;
·	клинические критерии ХОБЛ;
·	результаты инструментальных и лабораторных исследований, подтверждающих наличие ХОБЛ.
Клинический диагноз ПХОБЛ должен подозреваться у каждого работника, имеющего длительный стаж работы в контакте с вредными и опасными факторами производства, в случае наличия хронического кашля (может быть интермиттирующим и непродуктивным), продукции мокроты и одышки (персистирующей, прогрессирующей, усиливающейся при физической нагрузке), при исключении других заболеваний верхних дыхательных путей, бронхов и легких, которые могли бы вызвать эти симптомы. Наличие постбронходилатационного ОФВ1 менее 80 % должных и ОФВ1/ФЖЕЛ FEV1/FVC менее 0,70 вне обострения (персистирующей бронхообструкции) подтверждает клинический диагноз ПХОБЛ.
Для выбора адекватной терапии необходимо: определение степени тяжести заболевания, включая степень тяжести нарушений функции внешнего дыхания, оценка влияния на состояние здоровья пациента, определение риска будущих событий (обострение, госпитализация, смерть).
Обязательные методы исследования включают:
оценку параметров воздуха рабочей зоны;
анализ профессионального маршрута;
оценку других факторов риска: уровень a1-антитрипсина, анамнез курения, если больной курит или курил, необходимо изучить анамнез курения и рассчитать индекс курящего (далее – ИК) человека, выраженного в количестве пачка/лет.
ИК (пачка/лет) = (число выкуриваемых сигарет в сутки х стаж курения (годы) / 20);
ИК более 10 пачка/лет является достоверным фактором риска развития ХОБЛ;
клиническое исследование с оценкой симптомов хронического бронхита и ПХОБЛ: для первичной диагностики ПХОБЛ, выявления работников, имеющих симптомы заболевания, но не обратившихся за мед. помощью, разработан подход «находки случая» (case-finding approach) с использованием опросников, разработанных для выявления контингентов населения и работников, у которых вероятно наличие заболевания. Данный подход наиболее важно использовать на этапе первичной, неспециализированной медицинской помощи.
ПХОБЛ ухудшает многие характеристики здоровья. Прогрессирование заболевания приводит к появлению симптомов и физического ограничения, на которые работник обращает внимание. Работник сталкивается с невозможностью заниматься привычной деятельностью, и это влияет на его восприятие собственного здоровья и общее благополучие. Так, одышка является основной причиной обращения за медицинской помощью. Оценка одышки – основного симптома ПХОБЛ – позволяет определить практическое влияние лечения на повседневную жизнь пациента.
Для оценки симптомов у пациентов с ХОБЛ существует несколько валидированных опросников. Предлагается использовать опросник Modified British Medical Research Council Questionnaire (модифицированная шкала одышки MRC – mMRC) и оценочный тест CAT (COPD Assessment Test).
Шкала mMRC состоит из 5 пунктов, описывающих различные виды физической активности, такие как ходьба или подъем по лестнице, которые вызывают одышку. Однако шкала MRC не эффективна для оценки динамики одышки, большие интервалы между уровнями физической активности делают ее нечувствительной к изменениям одышки на фоне фармакотерапии.
Шкала mMRC представлена в главе 6.
Для контроля течения ХОБЛ, оценки эффективности проводимого лечения и реабилитации используется оценочный тест CAT (COPD Assessment Test). Методика проведения теста, анкета оценочного теста описаны в главе 6.
Степень тяжести одышки mMRC > 2 и количество пунктов по оценочному тесту CAT > 10 свидетельствует о наличии высокого уровня симптомов.
Оценка степени риска возникновения обострения ПХОБЛ важна для проведения реабилитационных и профилактических мероприятий, динамического наблюдения пациентов.
Ведущее значение в диагностике ПХОБЛ и объективной оценке степени тяжести заболевания имеет исследование функции внешнего дыхания с помощью спирометрии. Обязательным является определение следующих объемных и скоростных показателей:
1. Жизненная емкость легких (ЖЕЛ).
2. Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ).
3. Объем форсированного выдоха в 1-ю секунду (ОФВ1).
4. Отношение ОФВ1/ФЖЕЛ.
5. Отношение ОФВ1/ЖЕЛ.
6. Максимальная скорость выдоха на уровне 75, 50 и 25 % (МСВ75-25) ФЖЕЛ.
7. Пробы с ингаляционными бронходилататорами для оценки обратимости обструкции: оцениваются значения ОФВ1 до и после пробы. Прирост ОФВ1 более чем на 12 % от исходных показателей принято расценивать как обратимую обструкцию. Нормализация ОФВ1 в тесте с бронходилататорами у больных хронической обструктивной болезнью легких практически никогда не происходит, но позволяет установить максимальные показатели ОФВ1, важные как для оценки тяжести заболевания, так и для контроля за динамикой болезни и ответа на лечение.
Спирографические показатели используются для верификации диагноза ХОБЛ, оценки степени тяжести ограничения воздушного потока, для оценки прогностических данных, в том числе летальности. Летальность остается наиболее важным и мощным клиническим конечным показателем в исследованиях ХОБЛ.
Некоторые параметры, не связанные со степенью бронхиальной обструкции, способны самостоятельно прогнозировать летальность у больных ХОБЛ. Для оценки предполагаемой продолжительности жизни, оценки риска смертности от всех причин, в том числе от патологии органов дыхания, разработан индекс BODE. Летальность прогнозируют многие показатели помимо ОФВ1, и некоторые, индекс BODE, более информативны, чем одна легочная функция. По последним данным, колебания индекса BODE (ИМТ – B, обструкция – O, одышка – D, переносимость физических нагрузок – E) на фоне лечения означают и изменения прогноза. В таблице 2 представлены показатели, используемые при расчете этого индекса.
Таблица 2
Определение индекса BODE

Показатель	Баллы по индексу BODE	
	0	1	2	3	
ОФВ1 (% долж.)	>65	50–64	36–49	<35	
Тест 6-минутной ходьбы (м)	>350	250–349	150–249	<149	
Шкала одышки по mMRC	0–1	2	3	4	
Индекс массы тела (ИМТ)	более 21	<21	
У пациентов с более высоким индексом BODE выше риск смертности. Относительный риск смерти от любой причины при увеличении индекса на 1 балл составляет 1,34 (95 % доверительный интервал 1,26–1,42), относительный риск смерти от респираторных причин 1,62 (95 % доверительный интервал 1,48–1,77).
Существуют различные виды тестов с физической нагрузкой, однако наибольшее распространение у больных заболеванием легких получил тест с 6-минутной ходьбой. Он прост в выполнении, не требует сложного оборудования и может проводиться как в стационарных, так и в амбулаторных условиях. Результаты теста с 6-минутной ходьбой позволяют оценить уровень повседневной активности больных и могут быть использованы в качестве дополнительных критериев оценки эффективности лечения и реабилитации больных. Методика проведения теста 6-минутной ходьбы представлена в главе 6.
Эффективность дыхания также оценивается по диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану. Данная характеристика может быть оценена путем определения газового состава крови и выдыхаемого воздуха (газометрического анализа). Наиболее важными показателями газового состава артериальной крови являются РаО2, РаСО2 и уровень бикарбонатов (НСО3). Сатурация (насыщение артериальной крови кислородом) может измеряться непосредственно в крови (используется аббревиатура SaO2) или опосредованно, с помощью неинвазивного метода пульсоксиметрии (в этом случае для обозначения сатурации используется аббревиатура SpO2).
Острая дыхательная недостаточность при ХОБЛ диагностируется при наличии гипоксии (РаО2 менее 60 мм рт. ст.), гиперкапнии (РаСО2 более 45 мм рт. ст.) и респираторного ацидоза (рН менее 7,35). Повышенный уровень бикарбонатов (более 26 ммоль/л) является показателем хронической гиперкапнии, т.к. метаболическая компенсация респираторного ацидоза требует времени.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки необходимо при первичном обследовании пациента. По данным рентгенографии обнаруживаются низкое стояние купола диафрагмы, ограничение ее подвижности, ретростернальное вздутие легких, что характерно для эмфиземы. Необходимо исключение других заболеваний легких, в частности, неопластических процессов и туберкулеза. При обострении ПХОБЛ рентгенографическое исследование легких направлено на исключение пневмонии, спонтанного пневмоторакса и других осложнений заболевания.
Компьютерная томография (далее – КТ) точно описывает изменения легочной паренхимы и облегчает их количественную оценку. Сравнение обычной рентгенографии и КТ органов грудной клетки показывает, что в клинической практике рентгенограмма по-прежнему сохраняет свою важную роль в диагностике ПХОБЛ. КТ более чувствительна в выявлении эмфиземы и теснее коррелирует с ее наличием и тяжестью. Добавление к этому компьютерно-томографического измерения толщины стенок дыхательных путей внесло существенный вклад в морфологические исследования ПХОБЛ. По последним данным, количественная оценка распространенности эмфиземы и ремоделирования дыхательных путей при КТ высокого разрешения (КТВР) позволяет дифференцировать пациентов ПХОБЛ с преимущественным поражением паренхимы от пациентов с преимущественным поражением дыхательных путей. Возможна количественная оценка плотности легочной ткани при КТ.
Сложность патогенетических механизмов в развитии профессиональных заболеваний органов дыхания диктует необходимость использования в диагностике расширенный комплекс методов для оценки воспалительных реакций организма, включая эндоскопические исследования с гистологией биоптата слизистой бронхов, цитологические исследования, анализ бронхоальвеолярной лаважной жидкости (далее – БАЛ). Исследование материала бронхофиброскопии предоставляет объективную информацию о характере изменений бронхиального дерева и течении патологического процесса, уточняет причину жалоб и функциональных расстройств, предоставляет возможность установить диагноз заболевания, когда клинико-рентгенологические и функциональные методы еще недостаточно информативны, позволяют верифицировать диагноз пылевого заболевания и провести дифференциальный диагноз с заболеваниями легких непрофессиональной этиологии.
Общий анализ мокроты и цитологическое исследование мокроты – это информация о характере воспалительного процесса (для инфекционного обострения характерно повышение содержания нейтрофилов). Культуральное микробиологическое исследование мокроты целесообразно проводить при неконтролируемом прогрессировании инфекционного процесса и с целью подбора антибактериальной терапии.
Дисфункция дыхательной мускулатуры – это состояние, при котором происходит снижение силы и скорости ее сокращений в результате значительного повышения объема выполняемой работы, недостаточного энергообеспечения и нефизиологического состояния мышц. Для изучения силы и степени усталости дыхательной мускулатуры применяется метод пневмоманометрии (окклюзионной спирометрии), основанный на принципе измерения давления в ротовой полости в разные фазы дыхательного цикла при создании дополнительного сопротивления дыханию. Функциональное состояние дыхательной мускулатуры оценивается по результатам измерения давления воздуха в замкнутой системе и характеризуется показателями максимального усилия вдоха (PImax) и максимального усилия выдоха (PЕmax) в ответ на затруднение дыхания. Для мониторинга состояния дыхательной мускулатуры преимущественно используется PImax. Своевременная диагностика дисфункции дыхательных мышц важна для проведения эффективных реабилитационных мероприятий.
Таблица 3
Диагностика ПХОБЛ

Организации здравоохранения	Диагностика	
	обязательная	кратность	дополнительная (по показаниям)	
1	2	3	4	
Диагностика при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях	
РУ
ОУ
Респ.У	Клиническое обследование с оценкой симптомов, факторов риска заболевания	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год и при обострении		
РУ
ОУ
Респ.У	Оценка одышки по шкале MRC или опроснику CAT	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год и при обострении		
РУ
ОУ
Респ.У	Определение индекса BODE	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год		
РУ
ОУ
Респ.У	Общий анализ крови
Биохимическое исследование крови: определение концентрации билирубина, определение активности: аспартат-аминотрансферазы (далее – АсАТ);
аланин-аминотрансферазы (далее – АлАТ)	1 раз при обострении,
контрольное исследование – по показаниям	Биохимическое исследование крови: определение концентрации мочевины, СРП, общего белка и белковых фракций, натрия, калия, кальция; креатинина	
РУ
ОУ
Респ.У	Микроскопия мокроты	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год, а также при обострении	Посев и бактериоскопия мокроты на бациллы Коха (далее – БК) (3)
Бактериологическое и микроскопическое исследование мокроты на наличие клинически значимых аэробных и факультативно-анаэробных микроорганизмов с определением их чувствительности к антибиотикам (1–2)	
РУ
ОУ
Респ.У	Спирограмма, тест с бронхолитиком	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год
При обострении – до и после лечения		
РУ
ОУ
Респ.У	Рентгенография органов грудной клетки	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям		
РУ
ОУ
Респ.У	Элекрокардиограмма (далее – ЭКГ)	1 раз в год и по показаниям		
РУ
ОУ
Респ.У	Консультация врача-оториноларинголога	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям		
РУ
ОУ
Респ.У	Пульсоксиметрия	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям		
ОУ
Респ.У	Фибробронхоскопия (далее – ФБС) с гистологическим исследованием	При первичном установлении диагноза однократно, далее – по показаниям		
ОУ
Респ.У	Компьютерная томография (далее – КТ) органов грудной клетки	При первичном установлении диагноза однократно, далее – по показаниям		
ОУ
Респ.У	Эхо-КГ	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям		
Респ.У			Пневмотонометрия (однократно до и после курса лечения)	
Респ.У			Газоанализ выдыхаемого воздуха (однократно до и после курса лечения)	
Респ.У			Определение уровня a-1-антитрипсина (однократно у молодых пациентов с выраженной эмфиземой)	
Диагностика при оказании медицинской помощи в стационарных условиях	
РУ
ОУ
Респ.У	Клиническое обследование с оценкой симптомов, факторов риска заболевания	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год, а также при обострении		
РУ
ОУ
Респ.У	Оценка одышки по шкале MRC	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год, а также при обострении		
РУ
ОУ
Респ.У	Определение индекса BODE	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год		
РУ
ОУ
Респ.У	Общий анализ крови
Биохимическое исследование крови: определение концентрации мочевины, СРП, общего белка и белковых фракций, натрия, калия, кальция; креатинина; определение активности: АсАТ; АлАТ	1 раз при обострении, контрольное исследование – по показаниям		
РУ
ОУ
Респ.У	Микроскопия мокроты
Посев и бактериоскопия мокроты на БК	При первичном установлении диагноза – однократно, далее – 1 раз в год, а также при обострении	Бактериологическое и микроскопическое исследование мокроты на наличие клинически значимых аэробных и факультативно-анаэробных микроорганизмов с определением их чувствительности к антибиотикам (1–2)	
РУ
ОУ
Респ.У	Спирограмма, тест с бронхолитиком	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год
При обострении спирограмма до и после лечения		
РУ
ОУ
Респ.У	Рентгенография органов грудной клетки	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям		
РУ
ОУ
Респ.У	ЭКГ	1 раз в год и по показаниям		
РУ
ОУ
Респ.У	Консультация врача-оториноларинголога	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям		
РУ
ОУ
Респ.У	Пульсоксиметрия	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям		
ОУ
Респ.У	ФБС с биопсией и гистологическим исследованием	При первичном установлении диагноза однократно, далее – по показаниям		
ОУ
Респ.У	КТ органов грудной клетки	При первичном установлении диагноза однократно, далее – по показаниям		
ОУ
Респ.У	Эхо-КГ	При первичном установлении диагноза однократно, далее – 1 раз в год и по показаниям		
ОУ
Респ.У	Газометрический анализ крови	1 раз в год и по показаниям		
Респ.У			Пневмотонометрия (однократно до и после курса лечения)	
Респ.У			Газоанализ выдыхаемого воздуха (однократно до и после курса лечения)	
Респ.У			Определение уровня a-1-антитрипсина (однократно у молодых пациентов с выраженной эмфиземой)	
ГЛАВА 4
 СПИРОМЕТРИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПХОБЛ
Существует спирометрическая классификация степеней тяжести профессиональной ХОБЛ, основанная на результатах проведения спирометрии и пробы с бронходлататором, учитываются постбронходилатационные значения ОФВ1 (таблица 4). Показатели определяются только при стабильном течении профессиональной ХОБЛ спустя 3–4 недели после обострения.
Таблица 4
Спирометрическая классификация степеней тяжести ограничения воздушного потока при ПХОБЛ

Ограничение воздушного потока при ПХОБЛ, основанное на постбронходилатационных значениях ОФВ1	
1	2	
Степень тяжести ограничения воздушного потока	Значение ОФВ1 у пациентов с ОФВ1/ФЖЕЛ менее 0,7	
I. Легкая	– ОФВ1 более или равно 80 % от должных величин	
II. Среднетяжелая	– ОФВ1 менее 80 % и более или равно 50 % от должных величин	
III. Тяжелая	– ОФВ1 менее 50 % и более или равно 30 % от должных величин	
IV. Крайне тяжелая	– ОФВ1 менее 30 % от должных величин	
Значение ОФВ1 не в полной мере отражает влияние болезни на пациента, поэтому предложена индивидуализированная интегральная оценка тяжести ПХОБЛ. Она позволяет объединить клинические и спирометрические характеристики пациентов и выделить четыре основные группы пациентов (А, В, С, D), для которых различна тяжесть заболевания, его прогноз и лечебные программы.
С учетом стадии ПХОБЛ по GOLD, степени тяжести одышки по mMRC, количества пунктов по результатам оценочного теста CAT, количества обострений за год выделяют четыре группы пациентов по риску возникновения обострений:
 	Пациенты группы А – низкий риск, мало симптомов – 1–2-я стадия ХОБЛ по GOLD и/или 0–1 обострение в год и mMRC 0–1 или количество пунктов по CAT менее 10.
Пациенты группы B – низкий риск, много симптомов – 1–2-я стадия ХОБЛ по GOLD и/или 0–1 обострение в год и mMRC более или равно 2 или количество пунктов по CAT более или равно 10.
Пациенты группы С – высокий риск, мало симптомов – 3–4-я стадия ХОБЛ по GOLD и/или более или равно 2 обострения в год и mMRC 0–1 или количество пунктов по CAT менее 10.
Пациенты группы D – высокий риск, много симптомов – 3–4-я стадия ХОБЛ по GOLD и/или более или равно 2 обострения в год и mMRC более или равно 2 или количество пунктов по CAT более или равно 10.
Интегральная оценка тяжести ПХОБЛ систематизирована в таблице 5.
Таблица 5
Интегральная оценка тяжести ПХОБЛ

										
Риск
Степень тяжести по спирометрическим критериям									Риск
Количество обострения в год	
	4. крайне тяжелая		(C)			(D)		>2		
	3. тяжелая									
	2. среднетяжелая							1		
	1. легкая		(A)			(B)				
								0		
		mMRC 0–1	mMRC>2			
		CAT<10	CAT>10			
		Симптомы			
		Опросник mMRC или шкала CAT			
Категория пациентов	Характеристики	Спирометрическая классификация	Число обострений в год	mMRC	CAT	
А	Низкий риск
Мало симптомов	1–2	<1	0–1	<10	
В	Низкий риск
Больше симптомов	1–2	<1	>2	>10	
С	Высокий риск
Меньше симптомов	3–4	>2	0–1	<10	
D	Высокий риск
Больше симптомов	3–4	>2	>2	>10	
														
При оценке риска обострений принимается во внимание самый высокий риск по классификации GOLD или по истории обострений.
Например: пациент с 18 баллами по оценочному тесту CAT, ОФВ1 – 55 % от должных величин, 3 обострения за прошедшие 12 месяцев. Оценка симптомов по тесту CAT предполагает отнести пациента к группе много симптомов (САТ более или равно 10), т.е. к группе В или D. Результаты спирометрии относят пациента к группе низкого риска, т.к. GOLD 2 степень ограничения воздушного потока. Но, поскольку пациент имел 3 обострения за 12 месяцев, то это указывает на высокий риск и перевешивает оценку риска по результатам спирометрии. Таким образом, пациент относится к группе D.
ГЛАВА 5
 ЛЕЧЕНИЕ ПХОБЛ
Лечение ПХОБЛ включает лечение стабильного течения ПХОБЛ и лечение обострения ПХОБЛ.
Лечение стабильного течения ПХОБЛ.
Основные принципы ведения пациентов при стабильном течении ПХОБЛ: индивидуализированная оценка заболевания, терапия в соответствии с категорией риска возникновения будущих обострений ПХОБЛ, обучение пациентов; уменьшение/исключение влияния факторов риска. Цели терапии: контроль симптомов, повышение толерантности к физической нагрузке, снижение рисков – предотвращение прогрессирования заболевания, профилактика и лечение обострений, снижение смертности.
Лечение стабильной ПХОБЛ включает медикаментозную терапию и нефармакологические методы лечения (таблица 6).
Предпочтительно использовать ингаляционные средства доставки лекарств: дозированный аэрозольный ингалятор (далее – ДАИ); супермелкодисперсный ингалятор (далее – СМИ); дозированный пудросодержащий ингалятор (далее – ДПИ).
Таблица 6
Лечение стабильной ПХОБЛ

Лечение при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях
(РУ, ОУ, Респ.У)	
1	2	3	4	5	
I. Медикаментозная терапия*, **	
Препараты первого выбора	Препараты второго выбора	Препараты альтернативного выбора	Средняя длительность лечения	Исход заболевания	
Группа А	
Ингаляционные бронходилататоры короткого действия по потребности:
короткодействующий М-холинолитик
– ипратропия бромид (20–40 мкг до 3–4 раз/cут) (ДАИ) или
короткодействующий b2-агонист
– фенотерол (100–200 мкг до 4 раз/сут.) (ДАИ);
– cальбутамол (100–200 мкг до 4 раз/сут.) (ДАИ)	Длительнодействующий М-холинолитик
– тиотропия бромид
18 мкг/сут. (ДАИ) или
длительнодействующий b2-агонист
– формотерол до 54 мкг/сут. в 2 приема (ДАИ и ДПИ);	Теофиллин длительного действия 100–600 мг/cут.	Постоянно	Улучшение состояния	
	– сальметерол 100 мкг/сут. в 2 приема (ДАИ):
комбинация короткодействующего М-холинолитика и короткодействующего b2-агониста – фенотерол/ипратропиум 50/21 мкг до 4 раз/сут. (ДАИ), 1,25/0,5 мг/мл (раствор для небулайзера)	Индакатерол 150–300 мкг/сут. (ДПИ)			
Группа В	
Длительнодействующий М-холинолитик
– тиотропия бромид 18 мкг/сут. (ДПИ);
– формотерол до 54 мкг/сут. в 2 приема (ДАИ и ДПИ);
– сальметерол 100 мкг/сут. в 2 приема (ДАИ)	Комбинация длительнодействующего М-холинолитика
– тиотропия бромида 18 мкг/сут. (ДПИ);
– формотерол до 54 мкг/сут. в 2 приема (ДАИ и ДПИ);
– сальметерол 100 мкг/сут. в 2 приема (ДАИ)	Короткодействующий
b2-агонист
– фенотерол (100–200 мкг до 4 раз/сут.) (ДАИ), 1 мг/мл (раствор для небулайзера);
– сальбутамол (100–200 мкг до 4 раз/сут.) (ДАИ), 5 мг/мл (раствор для небулайзера) и/или
короткодействующий М-холинолитик
– ипратропия бромид (20–40 мг до 4 раз/cут.) (ДАИ), 0,25–0,5 мг/мл (раствор для небулайзера) или
теофиллин длительного действия 100–600 мг/cут.;
длительнодействующий
b2-агонист
– индакатерол 150–300 мкг/сут. (ДПИ)	Постоянно	Улучшение состояния	
Группа С	
Комбинация ингаляционного глюкокортикоида и длительнодействующего b2-агониста:
формотерол/будесонид 4,5/160 (ДПИ), 9/320 (ДПИ) 2 раза в сутки;
сальметерол/флутиказон 50/100, 50/250, 50/500 мкг 2 раза в сутки (ДПИ);
25/50, 25/125, 25/250 мкг по 2 дозы 2 раза в сутки (ДАИ);
беклометазон/формотерол 100/6 мкг 1–2 дозы 2 раза в день (СМИ) или
длительнодействующий М-холинолитик
– тиотропия бромид
18 мкг/сут. (ДПИ)	Комбинация длительнодействующего М-холинолитика
– тиотропия бромид 18 мкг/сут. (ДПИ);
– формотерол до 54 мкг/сут. в 2 приема (ДАИ и ДПИ);
– сальметерол 100 мкг/сут. в 2 приема (ДАИ)	Короткодействующий b2-агонист
– фенотерол (100–200 мкг до 4 раз/сут.) (ДАИ), 1 мг/мл (раствор для небулайзера);
– cальбутамол (100–200 мкг до 4 раз/сут.) (ДАИ), 5 мг/мл (раствор для небулайзера) и/или
короткодействующий М-холинолитик
– ипратропия бромид (20–40 мкг до 4 раз/cут) (ДАИ), 0,25–0,5 мг/мл (раствор для небулайзера);
теофиллин длительного действия 100–600 мг/cут;
длительнодействующий
b2-агонист
– индакатерол 150–300 мкг/сут. (ДПИ)	Постоянно	Улучшение состояния	
Группа D	
Комбинация ингаляционного глюкокортикоида и длительнодействующего b2-агониста:
формотерол/будесонид 4,5/160 мкг (ДПИ), 9/320 мкг (ДПИ) 2 раза в сутки;
сальметерол/флутиказон 50/100; 50/250; 50/500 мкг (ДПИ) по 1 дозе 2 раза в день; 25/50; 25/125; 25/250 мкг (ДАИ) по 2 дозы 2 раза в день;
беклометазон/формотерол 100/6 мкг (СМИ) по 1–2 дозы 2 раза в день или
длительнодействующий М-холинолитик
– тиотропия бромид 18 мкг/сут. (ДПИ)	Комбинация длительнодействующего М-холинолитика
– тиотропия бромид 18 мкг/сут. (ДПИ);
– формотерол до 54 мкг/сут. в 2 приема (ДАИ и ДПИ);
– сальметерол 100 мкг/сут. в 2 приема (ДАИ и ДПИ) или комбинация ингаляционного глюкокортикоида – беклометазон (200–1000 мкг/сут. в 2 приема) (ДАИ и ДПИ);
– будесонид (200–800 мкг/сут. в 2 приема) (ДАИ и ДПИ);
– флутиказон (100–500 мкг/сут. в 2 приема) (ДАИ и ДПИ) и длительнодействующего М-холинолитика
– тиотропия бромид 18 мкг/сут. (ДПИ);
или комбинация ингаляционного глюкокортикоида – беклометазон (200–1000 мкг/сут. в 2 приема) (ДАИ и ДПИ);
– будесонид (200–800 мкг/сут. в 2 приема) (ДАИ и ДПИ);
– флутиказон (100–500 мкг/сут. в 2 приема) (ДАИ и ДПИ) и длительнодействующего М-холинолитика
– тиотропия бромид 18 мкг/сут. (ДПИ);
– формотерол до 54 мкг в сутки в 2 приема (ДАИ и ДПИ);
– сальметерол 100 мкг/сут. в 2 приема (ДАИ и ДПИ)	Короткодействующий b2-агонист
– фенотерол (100–200 мкг до 4 раз/сут.) (ДАИ), 1 мг/мл (раствор для небулайзера);
– cальбутамол (100–200 мкг до 4 раз/сут.) (ДАИ), 5 мг/мл (раствор для небулайзера) и/или
короткодействующий М-холинолитик
– ипратропия бромид (20–40 мкг до 4 раз в cут) (ДАИ), 0,25–0,5 мг/мл (раствор для небулайзера);
теофиллин длительного действия 100–600 мг/сут. – ацетилцистеин 600 мг в сутки однократно;
длительнодействующий
b2-агонист
– индакатерол 150–300 мкг/сут. (ДПИ)	Постоянно	Улучшение состояния	
II. Немедикаментозные методы лечения	
Группа пациентов	Основные	Рекомендуемые	Дополнительные, по показаниям		
А	Отказ от курения, включая фармакологические методы	Физическая активность
Вакцинация противогриппозной и пневмококковой вакциной			
B–D	Отказ от курения, включая фармакологические методы
Легочная реабилитация	Физическая активность
Вакцинация противогриппозной и пневмококковой вакциной	Кислородтерапия:
длительная (не менее 15 часов в сутки) кислородотерапия по показаниям – PaO2 < 55 мм рт. ст. или SaO2 < 88 % в покое с гиперкапнией или без нее (определяемые дважды в течение 3 недель);
PaO2 от 55 до 60 мм рт. ст. или SaO2 около 88 % при наличии легочной гипертензии, периферических отеков за счет сердечной недостаточности или эритроцитоза (Ht > 55 %).
Указанные показатели газообмена определяются только при стабильном течении ХОБЛ, спустя 3–4 недели после обострения.
Ситуационная кислородотерапия показана при снижении PaO2 < 55 мм рт. ст. или SaO2 < 88 % при физической нагрузке;
PaO2 < 55 мм рт. ст. или SaO2 < 88 % во время сна, а также на время авиаперелетов		
*Лекарственные средства приведены в порядке, не указывающем на их предпочтительное назначение;
«препараты первого выбора» обозначают необходимость первоочередного назначения указанных препаратов у той или иной категории пациентов, в той или иной клинической ситуации;
«препараты второго выбора» назначаются при отсутствии эффекта от применения препаратов первого выбора;
«препараты альтернативного выбора» используют при наличии противопоказаний, индивидуальной непереносимости, отсутствии препаратов первого и второго выбора.
**Лекарственные средства могут быть назначены также в комбинации с препаратами первого и второго выбора.
Легочная реабилитация включает: физические упражнения, отказ от курения, нутритивную поддержку, образовательные программы.
Основные цели легочной реабилитации – уменьшение симптомов, улучшение качества жизни, улучшение физической и психологической адаптации к повседневной активности.
Проведение легочной реабилитации позволяет: улучшить толерантность к физической нагрузке (уровень доказательности А); уменьшает выраженность одышки (уровень доказательности А); улучшает связанное с заболеванием качество жизни (уровень доказательности А); снижает число госпитализаций и количество койко-дней в стационаре (уровень доказательности А); снижает тревогу и депрессию, связанную с ХОБЛ (уровень доказательности А); улучшает выживаемость (уровень доказательности В); ускоряет время восстановления после обострения (уровень доказательности В); усиливает эффект от назначения длительно действующих бронходилятаторов (уровень доказательности В); силовая тренировка мышц верхнего плечевого пояса улучшает функцию этой группы мышц (уровень доказательности В); эффективна тренировка дыхательных мышц, особенно в комбинации с общими физическими упражнениями (уровень доказательности С).
Программы легочной реабилитации должны включать физические упражнения. Доказано положительное влияние динамических аэробных нагрузок на качество жизни и толерантность к физической нагрузке у пациентов с выраженностью одышки менее 4 по шкале mMRC. У пациентов с одышкой выше 4 по шкале mMRC легочная реабилитация с использованием динамических аэробных нагрузок может быть неэффективна. У данной категории пациентов может быть использована тренировка мышц верхнего плечевого пояса (статические нагрузки), однако они способны лишь улучшить силу данной группы мышц, но не влияют на качество жизни и толерантность к физической нагрузке.
Перед назначением комплекса физических упражнений рекомендуется определять толерантность к физической нагрузке с помощью тредмил-теста (максимальное потребление кислорода, максимальная ЧСС, максимальная выполненная нагрузка) или с помощью теста 6-минутной ходьбы. Доказано положительное влияние динамических аэробных нагрузок на качество жизни и толерантность к физической нагрузке.
Длительность выполнения физических упражнений – 10–45 минут в один прием с интенсивностью от 50 % от максимального потребления кислорода до максимально переносимой; не менее 3 раз в неделю. Минимальная длительность проведения реабилитационных программ – не менее 6 недель. Эффективность программы реабилитации зависит от ее продолжительности.
Лечение обострения ПХОБЛ.
Цель лечения обострения ПХОБЛ – минимизация влияния настоящего обострения ПХОБЛ и предотвращение развития последующих обострений.
Оценка обострения ПХОБЛ основана на оценке истории заболевания пациента, клинических критериев степени тяжести обострения и лабораторно-инструментальных методов исследования.
При оценке истории заболевания пациента принимаются во внимание:
·	степень тяжести ПХОБЛ, основанная на степени ограничения воздушного потока;
·	длительность ухудшения течения болезни или появления новых симптомов;
·	количество и частота предыдущих обострений и госпитализаций;
·	сопутствующая патология;
·	предшествующий обострению объем лечения;
·	предшествующее применение механической инвазивной вентиляции.
Клинические критерии степени тяжести обострения ПХОБЛ:
1. Участие в дыхании вспомогательной дыхательной мускулатуры.
2. Пародоксальные движения грудной стенки.
3. Усугубление или вновь возникший центральный цианоз.
4. Развитие периферических отеков.
5. Гемодинамическая нестабильность.
6. Развитие нарушений ментального статуса, нарушений сознания.
Для оценки степени тяжести обострения необходимо применение следующих лабораторно-инструментальных методов:
·	газометрический анализ крови;
·	пульсоксиметрия;
·	рентгенологическое исследование органов грудной полости;
·	ЭКГ;
·	общий анализ крови;
·	биохимическое исследование крови;
·	бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы.
Показания для госпитализации при обострении ПХОБЛ
1. Значительное нарастание выраженности симптомов, внезапное развитие и сохранение одышки.
2. Тяжелое течение ПХОБЛ.
3. Появление новых клинических симптомов (цианоз, периферические отеки).
4. Неэффективность стартовой терапии обострения.
5. Наличие тяжелой сопутствующей патологии.
6. Частые обострения.
7. Пожилой возраст.
8. Социальные показания (невозможность лечения в домашних условиях).
Показания для госпитализации в ОИТАР при обострении ПХОБЛ
1. Тяжелая одышка при неэффективности неотложной помощи.
2. Нарушение сознания.
3. Сохранение или нарастание гипоксемии (РаО2 менее 5,3 кРа, 40 мм рт. ст. и/или тяжелый/нарастающий респираторный ацидоз (pH<7,25) несмотря на проводимую кислородотерапию.
4. Потребность в инвазивной механической вентиляции.
5. Нестабильная гемодинамика.
Основные принципы ведения пациентов при обострении ПХОБЛ (таблица 7):
1. Бронхолитическая терапия (изменение доз, кратности и способа приема лекарственных средств, для лечения обострения предпочтительно использование короткодействующих ингаляционных b-агонистов с или без короткодействующих антихолинергических лекарственных средств – уровень доказательности С).
2. Использование антибактериальной терапии при наличии показаний.
3. Применение глюкокортикоидов, в том числе системных. Применение системных глюкокортикоидов и антибиотиков способно уменьшить длительность обострения, улучшить функцию внешнего дыхания (ОФВ1), снизить артериальную гипоксемию (РаО2) и снизить риск неэффективности лечения и длительность пребывания в стационаре (уровень доказательности А).
4. Оксигенотерапия, респираторная поддержка.
Таблица 7
Лечение обострения ПХОБЛ

Лечение	Средняя длительность лечения	Исход заболевания	
1	2	3	
Лечение при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях
(РУ, ОУ, Респ.У)	
1. Бронходилататоры – продолжение базисного лечения:
увеличение дозы и/или частоты приема короткодействующих бронходилататоров, применение спейсеров или небулайзеров;
короткодействующий b2-агонист
– фенотерол (100–200 мкг до 3–4 раз в сутки) (ДАИ), 1 мг/мл по 1–2 мл (раствор для небулайзера);
– сальбутамол (100–200 мкг до 3–4 раз в сутки) (ДАИ), 5 мг/мл по 1–2 мл (раствор для небулайзера) или
короткодействующий М-холинолитик
– ипратропия бромид (20–40 мкг до 3–4 раз в cутки) (ДАИ), 0,25–0,5 мг/мл (раствор для небулайзера) или
комбинация короткодействующих b-агонистов с короткодействующими М-холинолитиками: фенотерол/ипратропиум 200/80 мкг до 3–4 раз в сутки (ДАИ), 1,25/0,5 мг/мл по 1–2 мл (раствор для небулайзера)
2. Метилксантины внутривенно (теофиллин или аминофиллин): нагрузочная доза 5 мг/кг в течение 30 минут, затем поддерживающая доза 0,4–0,5 мг/кг/час (если ранее не использовались пролонгированные метилксантины).
Терапия второй линии проводится только при недостаточном ответе на короткодействующие бронходилататоры (уровень доказательности В). Имеют большое количество побочных действий, информация по их положительному влиянию на показатели функции внешнего дыхания и конечные клинические точки недостаточна
3. Системные глюкокортикоиды:
прием преднизолона 30–40 мг/cут в течение 10–14 дней (предпочтителен пероральный прием) – уровень доказательности D;
прием суспензии будесонида в небулайзере 250–500 мкг 2–3 раза в день – альтернатива пероральному приему глюкокортикоидов
4. Антибактериальная терапия при наличии показаний:
присутствие 3 кардинальных симптомов – усиление одышки, увеличение объема и гнойности мокроты (уровень доказательности А);
наличие 2 из 3 указанных симптомов в случае, если увеличение гнойности мокроты является одним из симптомов (уровень доказательности С).
Амбулаторные пациенты при легком обострении:
амоксициллин/клавулановая кислота 875/125 мг 2 раза в сутки внутрь, и/или
азитромицин 0,5 г 1 раз в сутки.
Рекомендуемая длительность антибактериальной терапии 5–10 дней (уровень доказательности D)
5. Физиотерапевтическое лечение (далее – ФТЛ), лечебная физкультура (далее – ЛФК)
6. Реабилитация	7–10 дней	Улучшение состояния	
Лечение при оказании медицинской помощи в стационарных условиях
(РУ, ОУ, Респ.У)	
1. Бронходилататоры – продолжение базисного лечения:
увеличение дозы и/или частоты приема короткодействующих бронходилататоров, применение спейсеров или небулайзеров;
короткодействующий b2-агонист
– фенотерол (100–200 мкг до 3–4 раз в сутки) (ДАИ), 1 мг/мл по 1–2 мл (раствор для небулайзера);
– сальбутамол (100–200 мкг до 3–4 раз в сутки) (ДАИ), 5 мг/мл по 1–2 мл (раствор для небулайзера) или
короткодействующий М-холинолитик
– ипратропия бромид (20–40 мкг до 3–4 раз в cутки) (ДАИ), 0,25–0,5 мг/мл (раствор для небулайзера) или
комбинация короткодействующих b-агонистов с короткодействующими М-холинолитиками:
– фенотерол/ипратропиум 200/80 мкг до 3–4 раз в сутки (ДАИ), 1,25/0,5 мг/мл по 1–2 мл (раствор для небулайзера);
2. Метилксантины внутривенно (теофиллин или аминофиллин):
нагрузочная доза 5 мг/кг в течение 30 минут, затем поддерживающая доза 0,4–0,5 мг/кг/час (если ранее не использовались пролонгированные метилксантины)
Терапия второй линии проводится только при недостаточном ответе на короткодействующие бронходилататоры (уровень доказательности В). Имеют большое количество побочных действий, информация по их положительному влиянию на показатели функции внешнего дыхания и конечные клинические точки недостаточна.
3. Системные глюкокортикоиды:
преднизолон (метилпреднизолон) в/в 60–250 мг/сут. или прием преднизолона 30–40 мг/cут в течение 10–14 дней (предпочтителен пероральный прием) – уровень доказательности D;
прием будесонида в небулайзере – альтернатива пероральному приему глюкокортикоидов
4. Антибактериальная терапия при наличии показаний:
присутствие 3 кардинальных симптомов – усиление одышки, увеличение объема и гнойности мокроты (уровень доказательности А);
наличие 2 из 3 указанных симптомов в случае, если увеличение гнойности мокроты является одним из симптомов (уровень доказательности С);
пациенту требуется механическая вентиляция (инвазивная или неинвазивная) (уровень доказательности В).
Рекомендуемая длительность антибактериальной терапии 5–10 дней (уровень доказательности D).
При выборе антибиотика у госпитализированных пациента следует отнести к одной из групп:
без факторов риска P.aeroginisa;
с факторами риска P.aeroginisa.
Факторы риска P.aeroginisa:
недавняя госпитализация;
прием антибиотиков более 4 раз в год или недавнее назначение антибиотика (в течение предшествующих 3 месяцев);
тяжелая степень ограничения воздушного потока (ОФВ1 менее 30 %);
прием пероральных глюкокортикоидов (более 10 мг преднизолона в сутки в последние 2 недели).
Госпитализированные пациенты без факторов риска P.aeroginisa:
амоксициллин/клавулановая кислота 1000/200 мг 2 раза в сутки внутрь,
или цефтриаксон 1–2 г в/м или в/в 1 раз,
цефуроксим 0,75 г 3 раза в сутки в/м или в/в в сочетании с азитромицином 500 мг/сут. внутрь или внутривенно,
или кларитромицин 0,5–1 г в сутки внутрь или внутривенно.
Лекарственные средства резерва при неэффективности стартового режима терапии – респираторные фторхинолоны:
левофлоксацин 0,75 г 1 раз в сутки внутрь или в/в или 500 мг 2 раза в сутки внутрь или внутривенно,
или моксифлоксацин 0,4 мг внутрь или в/в,
или гемифлоксацин 0,320 мг внутрь.
Госпитализированные пациенты с факторами риска P.aeroginisa:
ципрофлоксацин 0,4 г в/в 2 раза в сутки,
или левофлоксацин 0,75 г 1 раз в сутки внутрь или в/в или 500 мг 2 раза в сутки внутрь или внутривенно,
или b-лактамы с антисинегнойной активностью (цефепим 1–2 г в/в 2 раза в сутки или цефоперазон/сульбактам 2–4 г в/в или в/м 2 раза в сутки; пиперациллин/тазобактам 4,5 г (4 г пиперациллина и 0,5 г тазобактама) 3 раза в сутки в/в, тикарциллин/клавуланат по 3 г каждые 4 ч или 5 г каждые 6 ч).
При неэффективности стартовой терапии – коррекция по результатам микробиологического исследования мокроты и чувствительности микрофлоры к антибиотикам
5. Кислородотерапия при развитии острой дыхательной недостаточности:
РаО2 менее 60 мм рт. ст. с /без РаСО2 более 45 мм рт. ст. при дыхании окружающим воздухом.
Проводится под контролем газометрического анализа крови и пульсоксиметрии (целевые цифры SaO2 – 88–92 %)
6. Подкожное введение гепарина сульфат, в том числе низкомолекулярного
7. Респираторная поддержка по показаниям:
неинвазивная механическая вентиляция (с помощью назальной или лицевой маски);
инвазивная механическая вентиляция (при интубации или трахеостомии)
8. ФТЛ, ЛФК.
9. Реабилитация	10–14 дней	Улучшение состояния	
Показания к механической вентиляции
1. Неинвазивной – наличие по меньшей мере одного из указанных критериев:
респираторный ацидоз (рН менее или равно 7,35 и/или РаСО2 более или равно 6,0 кРа, 45 мм рт. ст.);
наличие тяжелой одышки с клиническими симптомами усталости дыхательных мышц или участием в дыхании вспомогательных мышц, пародоксальным движением живота или уменьшением межреберных промежутков.
2. Инвазивной – наличие по меньшей мере одного из указанных критериев:
·	непереносимость или неэффективность неинвазивной механической вентиляции;
·	остановка дыхания и сердечной деятельности;
·	дыхательные паузы, сопровождающиеся нарушением сознания;
·	угнетение сознания, психомоторное возбуждение, недостаточно контролируемое седацией;
·	массивная аспирация;
·	частота сердечных сокращений (ЧСС) менее 50 при отсутствии возможности контроля;
·	тяжелая гемодинамическая нестабильность при отсутствии эффекта от проведения инфузионной терапии и введения вазоактивных препаратов;
·	возникновение тяжелых желудочковых аритмий;
·	жизнеугрожающая гипоксемия у пациентов с непереносимостью неинвазивной механической вентиляции.
ГЛАВА 6
 ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ПХОБЛ
Методика проведения теста 6-минутной ходьбы
Проба выполняется в помещении стационара или любого другого лечебного учреждения. Предварительно с пациентом проводится инструктаж по правилам проведения теста. Разметка коридора, в котором проводится проба, наносится через 1 метр.
Пациентам предлагается пройти по коридору с нанесенной разметкой в своем собственном темпе, стараясь пройти максимальное расстояние за 6 минут. При этом пациентам разрешено останавливаться и отдыхать во время теста, однако они должны возобновить ходьбу, когда сочтут возможным. Фиксируются следующие показатели – дистанция, которую пациенты преодолели за 6 минут и скорость движения. До и после теста проводится измерение насыщения крови кислородом и частоты сердечных сокращений с помощью пульсоксиметра.
Критерии прекращения теста: возникновение тяжелой одышки, боли в грудной клетке, головокружения, боли в ногах, снижение SaO2 до 86 %.
Данный тест у пациентов с профессиональной ХОБЛ позволяет определить толерантность к физической нагрузке и осуществлять контроль эффективности лечения и реабилитации. В последнем случае необходимо проведение теста 6-минутной ходьбы до и после проведения лечебно-реабилитационных мероприятий.
Методика оценки одышки с помощью шкалы mMRC
Для оценки тяжести одышки по шкале mMRC пациентам предлагается выбрать один из предложенных вариантов условия возникновения одышки.
Таблица 8
Модифицированная шкала одышки (Modified British Medical research Council Questionnaire)

Степень тяжести одышки	Жалобы пациента	
0	У меня возникает одышка только при очень интенсивной нагрузке	
1	У меня возникает одышка при быстрой ходьбе, небольшом подъеме	
2	Одышка заставляет меня идти медленнее при подъеме, чем люди того же возраста, или вызывает необходимость остановки при подъеме обычным темпом	
3	Я останавливаюсь из-за одышки при ходьбе примерно через каждые 100 метров или подъеме через несколько минут	
4	Одышка не позволяет мне выйти за пределы дома или появляется при переодевании	
Методика проведения оценочного теста CAT (COPD Assessment Test)
Тест содержит 8 пунктов, на которые предлагается ответить пациенту. Пункты теста отражают влияние ХОБЛ на повседневную жизнь и самочувствие пациента. Оценка каждого из пунктов проводится по пятибалльной шкале – предлагается выбрать балл, наиболее точно отражающий самочувствие пациента на момент заполнения опросника, и зачеркнуть его с помощью крестика. Напротив каждого из пунктов мед. персонал, проводящий тест, указывает балл. В конце подсчитывается суммарный балл по результатам проведения теста.
Анкета для проведения оценочного теста CAT (COPD Assessment Test)